间质性肺疾病属于呼吸系统的疑难病，其发病机制复杂，诊断和治疗都比较困难，过去曾被称为不是恶性肿瘤的“超级癌症”。很多患者一旦被诊断为间质性肺疾病，就感觉无药可治，从而失去了对生活的希望，甚至病急乱投医，丧失了应有的治疗机会。本人长期从事间质性肺疾病的临床研究，在临床工作中对部分医师和患者对该类疾病存在的认识误区作以下总结：

一、疾病概念上的误区：

间质性肺疾病（ILD）：以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的一大群疾病，包括多种不同类型的疾病，并不是特定的某个疾病。

过去一段时期，曾将间质性肺疾病又称为间质性肺炎，目前在临床上仍有部分医师沿袭这一传统称呼。但需要注意的是，部分感染性肺炎患者影像表现为两肺纹理增粗紊乱，即所谓“间质性肺炎”的表现，但这只是属于普通肺炎肺间质受累的一种影像表现，并无肺纤维化的表现。常见于支原体、衣原体和病毒感染导致的肺炎，经过治疗可痊愈。这种所谓的“间质性肺炎”，完全不同于以不同程度纤维化为特点的间质性肺疾病。如果作为单独的临床诊断术语，容易造成概念上的混淆。部分医师在给普通肺炎患者下临床诊断的时候，不恰当地使用了“间质性肺炎”这一名称，而并未充分告知患者该诊断的具体含义。而患者在得知自己被诊断间质性肺炎后，往往会通过网络进行疾病信息检索，在不具备专业知识的背景下，很容易和间质性肺疾病、肺纤维化等疾病相混淆，从而造成不必要的心里恐慌，到处求医问诊。

另一种误区是认为所有找不到原因的间质性肺疾病都是特发性肺纤维化（IPF）。间质性肺疾病是一大组疾病的统称，主要包括已知病因的间质性肺疾病、特发性间质性肺炎、肉芽肿性间质性肺疾病（结节病和过敏性肺泡炎等）和其它罕见间质性肺疾病四大类。其中大多数间质性肺疾病患者是属于已知病因引起的，比如应用某些药物（如博来霉素、胺碘酮、PD-1抗体、某些抗生素和化疗药物）、环境暴露（职业性粉尘和宠物饲养、种植蘑菇甘蔗等有机抗原暴露）和风湿性疾病（类风湿性关节炎和硬皮病等），而针对这些病因进行治疗后大多数患者的病情都能得到良好的控制，部分患者可痊愈。所谓特发性，是指找不到明确病因。而通过询问病史和相关检查不能明确病因的间质性肺疾病，大多数情况下只能暂时诊断为特发性间质性肺炎，而特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎最为常见的类型，以进行性发展的纤维化为特征，激素治疗无效，抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布能延缓病情进展，诊断后中位生存期只有3-5年。但特发性间质性肺炎还包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）等其它类型，除IPF外的多数特发性间质性肺炎激素治疗均有一定效果，部分类型应用激素治疗后病灶可大部或完全吸收。因此需要有经验的间质性肺疾病专家根据胸部CT表现和其他资料，必要时行肺活检，进一步明确分型。

二、诊断间质性肺疾病后不重视筛查基础病因

根据症状、胸部CT和肺功能，可初步确立间质性肺疾病的诊断，但仅根据这些信息指导治疗是远远不够的。需要通过详细病史和风湿免疫血清学筛查，进一步明确是否存在基础病因。因此患者在就诊时需要向医生提供详细的病史，尤其是用药史、职业史和环境接触史。比如有些心律失常的患者长期口服胺碘酮，容易导致肺损伤和肺间质纤维化，停药和激素治疗后病情可部分逆转。饲养鸽子等宠物、种植蘑菇和甘蔗和酿酒工，长期接触有机抗原，会导致过敏性肺泡炎的发生，避免环境接触并予以激素治疗后，病情多数能都得到良好控制，部分患者脱离环境接触后病情可自行缓解。此外，风湿病是继发间质性肺疾病的常见基础病因，对于间质性肺疾病患者需要常规进行抗核抗体、类风湿因子和自身抗体谱的筛查，如果同时存在风湿性疾病，需要进行针对性的治疗，方能达到风湿病和肺部损害的同时控制。

（未完待续）

陈碧博士长期从事间质性肺疾病的临床研究，现为中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会委员和江苏省医学会呼吸病学分会肺间质病学组委员，曾在国内外知名间质性肺疾病中心研修，参与制定肺间质病相关的中国专家共识，在间质性肺疾病的诊治方面具有丰富的经验。

门诊时间：周二、周四，







































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