间质性肺病，是由于肺泡周围的细胞受损而导致广泛的炎症和肺纤维化瘢痕形成。

概述

间质性肺病有多种，大多数是非常少见的。较常见的间质性肺病包括：

·结节病

·特发性肺纤维化

·外源性过敏性肺泡炎（也称为超敏性肺炎）

·与结缔组织病相关的间质性肺病

·尘肺

·药物引起的间质性肺疾病

一些间质性肺病，尤其是结节病，会影响身体其他器官。

由于并非总是能获得明确的诊断，因此研究间质性肺疾病的发生率很困难。一些研究表明，将特发性肺纤维化和结节病病例加在一起时，它们占所有间质性肺病的50％。专家们将间质性肺病分为两类：已知原因的疾病和未知原因的疾病。

症状

间质性肺病通常逐渐发病。大多数间质性肺病患者出现呼吸困难，运动能力下降。其他症状可能包括持续性咳嗽，通常是干咳（即不产生痰）；在晚期疾病中，可能有蓝紫色的变色，特别是嘴唇、手和脚（由于血液中的氧气极低）和手指的咯咯声或肿胀。

病因

只有三分之一的间质性肺病有已知病因。专家认为，遗传因素（使人们易患这种疾病）和环境因素的结合，可以解释某些疾病的发展，包括结节病。35%的间质性肺病患者中识别出了环境因素。

尘肺病是由于在工作场所吸入药剂，引起肺部广泛结疤和硬化（纤维化）。典型的病因是硅尘（矽肺）、煤尘（煤工尘肺）和石棉（石棉肺）。由于工业实践的变化，这些情况变得不那么普遍。

外源性过敏性肺泡炎是由于对几种吸入性有机物的过敏反应引起的；常见原因包括接触发霉的干草（农民肺）或鸽子或笼中的鸟（鸟类爱好者肺）的灰尘。

某些治疗其他疾病的药物也会引起间质性肺病。最常见的例子是：胺碘酮（用于治疗不规则的心跳）、博莱霉素（一种化疗药物）、甲氨蝶呤（用于治疗关节炎）和呋喃妥因（用于治疗尿感染）。

预防

只有知道病因，才能预防间质性肺病。在这些情况下，避免接触相关的环境风险因素是最好的预防方法。

未来，专家们希望能够确定哪些人更容易患间质性肺病，因为这将有助于他们为每个人提供个人预防措施。

诊断、治疗和预后

通过胸部摄影和CT对肺部进行成像。间质性肺病典型表现包括广泛的细结节、网状结构或模糊。高分辨率CT扫描可通过观察图像上肺阴影的类型和分布，帮助确定间质性肺疾病的具体类型。晚期肺纤维化中，由于肺泡的广泛破坏和肺内小囊性空间的形成，肺可能出现“蜂窝状”外观。

肺功能检测和血液中氧含量对间质性肺病的诊断和监测进展也很重要。为了准确诊断间质性肺疾病，有时会进行外科肺活检，即取出肺组织样本并进行检查，但随着CT扫描质量的提高，这种活检的使用率有所下降。

间质性肺病的治疗包括抗炎药（如类固醇）和抗瘢痕药物。这些可能对结节病，外源性过敏性肺泡炎和一些罕见的间质性肺病最有效，但通常对特发性肺纤维化等其他间质性肺病的几乎没有效果。在疾病过程中，可能还需要氧疗和肺康复计划。尽管进行了治疗，但一些间质性肺病仍在逐渐恶化，可能需要进行肺移植。

不同疾病的存活时间差异很大。研究表明，在首次诊断5年后，20%的人特发性肺纤维化仍然活着，而80-%的人患有某些形式的过敏性肺炎或结节病仍然活着。

负担

在英国、爱尔兰、斯堪的纳维亚、荷兰和西班牙，间质性肺病的死亡率最高，超过2.5‰。

虽然没有关于间质性肺病费用的数据，但许多患有这种疾病的人不得不放弃工作，有些人需要在家里接受氧疗或肺移植。

奥地利、丹麦、挪威、芬兰、波兰和斯洛伐克间质性肺病的住院率最高，每10万人中有40人以上。

结节病

在英国，每年每000人大约有5例结节病新发病例。

结节病在男女青年和50岁以上妇女中更为突出

特发性肺纤维化

在英国，每000人大约有15～18例特发性肺纤维化。

外源性过敏性肺泡炎

这种疾病在特定人群中更为常见，包括农民和鸽子饲养者

在瑞典农民中，每000人每年大约有20例患有这种疾病。

结缔组织病相关性间质性肺病

20%的类风湿关节炎患者有间质性肺病的迹象

75%的硬皮病患者肺功能异常

药物性肺病

约1-1.5%的间质性肺病是由药物引起的