特发性间质性肺炎(IIP)系列之特发性肺间质纤维化(IPF)，是原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，致肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，至小气道和小血管也可受累。

特发性肺间质纤维化

　　IPF的临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2～5/10万，发病年龄多为40～50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。

　　患了特发性肺纤维化，会出现几大特征的症状表现。一是进行性呼吸困难为本病特征。二是刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。三是乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。四是肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。

两肺基底部和周边部的网状阴影

　　出现这一系列表现，医院就诊检查。特发性肺纤维化胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。