间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

间质性肺疾病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。病因大多不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺(肺尘埃沉着病)相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

ILD的典型临床表现包括：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。

目前，间质性肺疾病的治疗主要包括以下几个方面：

1.对有病因和诱因的间质性肺疾病，必须强调及时针对病因和诱因予以处理和治疗。如因职业和环境所致者，则需脱离该环境；药物所致者，需立即停用一切致纤维化药物等。

2.许多间质性肺疾病的共同病理特征包括弥漫性肺泡炎、肺实质炎症和肺（间质）纤维化，其发病机制与免疫有一定关系，故可以使用糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒药物来抑制炎症和免疫过程。

3.就某些间质性肺疾病(如特发性肺纤维化)来说，其发病过程中炎症相对较轻，而是纤维化占主导地位，因此使用糖皮质激素或免疫抑制剂效果不理想，此时可选用一些抗纤维化药物如秋水仙碱、干扰素、吡啡尼酮等治疗。

4.出现了严重的肺功能损害、氧依赖和病情急剧恶化、且符合肺移植标准的间质性肺疾病患者可考虑肺移植治疗等。

1、从平时的生活做起，尽量减少致病因素的侵蚀，预防措施具体如下：

1）尽量避免吸烟及二手烟。

2）尽量少接触有毒有害气体。

3）尽量到空气洁净的城市生活。

4）经常体检早期发现和治疗风湿免疫性疾病。

2、自我护理是促使此病患者身体恢复的重要措施，同时良好的自我保健是治愈疾病的关键环节。间质性肺疾病的自我保健如下：

1）呼吸训练

腹式呼吸(仰卧位，一手放在胸部，一手放在腹部经口缓慢吸气，升高顶住手，缩唇缓慢呼气，同时收缩腹部肌肉，并收腹)和缩唇呼吸。呼吸功能锻炼应尽可能在户外进行，要有规律，这样才能增进肺功能。

2）咳嗽技巧

身体向前倾，采用缩唇式呼吸方法做几次深呼吸，最后一次深呼吸后，张开嘴呼气期间用力咳嗽，同时顶住腹部肌肉。

3）学会放松

放松的心态有助于控制因气短而产生的恐惧，身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气，减少血管和右心的张力，改善睡眠，必要时请心理医生协助诊治。

文/呼吸与危重症医学科杨晓红

编辑/刘爱澜

排版/巴亚尔