最近门诊来咨询肺移植的肺纤维化病人很多，肺纤维化是什么病，究竟该如何治疗？许多人都不是太清楚，但病人往往非要等到濒死状态才想到肺移植，这时病人一是等不到肺源移植，二是根本没有办法转运到无锡移植，我给大家科普一下。

特发性肺纤维化IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。

胸部高分辨率CT(HRCT)

晚期肺移植切除的病肺硬如石头，没有任何弹性

IPF是一类慢性进行性加重的疾病，肺功能逐渐恶化，因呼吸衰竭或合并症而死亡。IPF患者的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡，病人中位生存期2-3年，相比较肺癌来说，肺纤维化可以说是一个不是肺癌的肺癌，肺纤维化专家共识如下。







































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