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对间质性肺病的诊治仍不够明确？赶紧和小编一起翻开听课笔记来一个系统性学习！ 演讲：医院李芬教授 来源：中国风湿病公众论坛 1.相关概念 肺实质：解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。 间质性肺病（interstitiallungdisease,ILD）：指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病，以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。 临床特点：进行性的呼吸困难； X线胸片/HRCT：两肺弥漫性浸润影； 肺功能：限制性通气功能障碍，DLCO减低和静息/运动时P（A-a）异常增大； 组织学病理：肺泡和肺间质纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。 2.重视CTD-ILD的早期诊断和及时诊断 CTD相关ILD的诊断分2个层面： （一）是指ILD的亚临床期：患者无明显呼吸困难，风湿科医师对易发生ILD的高危患者的有效筛查，在呼吸科、放射科、病理科等相关科室的协助下进一步确诊ILD。其意义是在病变尚处于可逆阶段时，提供治疗窗口期。 （二）是在ILD的临床期，即患者已出现乏力、心悸、活动后气短等症状，通过有关检查确诊ILD后，重视CTD的皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的表现，并在风湿科医师的帮助下确诊为CTD，其意义是在CTD相关的免疫抑制治疗时，可能对阻止ILD的快速进展有一定的帮助。 根据ILD发病率的统计，常见的CTD疾病分别为： SSc、MCTD、RA、PM/DM、pSS、SLE。 诊断CTD-ILD的策略简称为CRP： 临床（clinical）、影像学（radioloy）、病理（pathology）。 3.ILD的影像学 病理类型 HRCT表现 治疗反应 普通型间质性肺炎（UIP） 肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见毛玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小。 反应差 非特异性间质性肺炎（NSIP） 双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变 可好转 隐源性机化性肺炎（COP） 双或单侧肺间质实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布于肺下野、胸膜下及支气管周围。 可有好转 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 磨玻璃样影及血管周围的囊性改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结构和广泛是实变影。 可有改善 急性间质性肺炎（AIP） 磨玻璃影，随病变发展，双肺可出现弥漫性实变，支扩和非结构破坏 反应差 4.ILD-影像学与病理的关系 影像学 病理 斑片状阴影，微小结节阴影 肺泡炎 磨玻璃样改变，网状或结节状阴影 肺损伤 肺容积减少，蜂窝肺 肺纤维化 5.肺组织病理 经纤支镜肺活检（TBLB）是诊断ILD的重要手段，TBLB诊断特发性肺纤维化仅能达到20%-40%的阳性结果（需完成2次或3次操作），诊断阳性率不高。仍不能确诊时，应考虑进一步开胸肺活检（OLB）或胸腔镜肺活检（TGLB）。 病理类型 病理特点 UIP DIP/RBILD AIP NSIP COP LIP 病理表现 多变 一致 一致 一致 一致 一致 间质炎症 很少 很少 很少 显著 轻度 很少 胶原纤维化 有斑片 弥漫性（DIP）多变，轻微（RBILD） 无或轻微 多变、弥散性 轻 弥散性 间质纤维化 明显 无 无 罕见 无 无 显微镜下蜂窝肺改变 有 无 无 罕见 无 无 肺泡腔内巨噬细胞聚集 偶见、局灶性 弥散性（DIP）细支气管周围（RBILD） 无或局灶性 偶见 泡沫细胞 有淋巴细胞 透明酸形成 无 无 有 无 无 无 治疗反应 差 较好 差 较好 稍好 较好 ILD病理与病程（时间）的关系 ?主要IIP 慢性UIPNSIP 吸烟相关RBILDDIP 急性或亚急性SLEADM ?罕见IIP特发性淋巴间质性肺炎：Idiopathiclymphoidinterstitialpneumonia(LIP)原发性胸膜实质弹力纤维增生症：Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis(PPEE) ?不能分类IIP 7.重视：CTD-ILD的预后 8.目前CTD-ILD的治疗方案 治疗原则：在CTD原发病治疗基础上，针对抗炎或抗纤维化两个环节，延缓或防止肺纤维化的进一步发展 常用治疗方案：糖皮质激素联合免疫抑制剂 以下情况糖皮质激素慎用： ①慢性病程 ②广泛的纤维化 ③肺高分辨CT没有磨玻璃样改变 ④病理类型UIP ⑤病人有绝对禁忌症 ★欢迎投稿到小编邮箱：xuyunke yxj.org.cn稿费：~0 小编c ★北京专科白癜风医院北京都有哪些白癜风医院 |
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