|
本报记者王智锦通讯员伍晓丹 医学指导：医院风湿免疫科主任、主任医师于清宏教授 2月6日凌晨，63岁的香港演员鲁芬因皮肌炎致肺部衰竭离世。这则新闻让“皮肌炎”进入了公众的视野。 那么，皮肌炎是一种什么样的疾病，它会累及哪些器官，要如何诊疗？带着这些疑问，记者采访了医院风湿免疫科主任、主任医师于清宏教授，请他一探究竟。
皮肌炎属于风湿免疫疾病 皮肌炎归属于风湿免疫科，于清宏强调，此处的风湿跟民间所说的“风湿”不同，民间把治不好的病统称风湿病，诸如怕风、怕冷、腰腿疼痛等；但医学上，风湿病是属于内科系统分支的一组疾病，以关节及关节周围软组织疼痛为主要特征。 于清宏指出，自身免疫疾病分两块，以累及单一器官为主要特征的，多分散于其它科室，比如血液科的特发性血小板减少、溶血性贫血，内分泌科的桥本性甲状腺炎，神经科的多发性硬化等；多器官受累的属于弥漫性结缔组织病，常见的有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、血管炎等。 于清宏表示，这些病都是全身受累，但是倾向累及部位不同，如红斑狼疮主要破坏小血管，造成血管炎，会出现脱发、口腔溃疡、皮肤过敏等症状；干燥综合征主要是攻击外分泌腺，唾液、眼泪较少；皮肌炎主要是累及骨骼肌与皮肤。
皮肌炎有两大表现：皮疹与肌肉无力 肌炎分多发性肌炎和皮肌炎，二者如何区别？“它们有细微的差别，如果有皮肤损害加肌肉损害称之为皮肌炎，倘若没有明显的皮肤改变就是多发性肌炎。”于清宏告诉记者。 于清宏透露，肌炎的临床表现为肌无力、肌痛，是进展性疾病，但是肌肉受累的疾病很多，有遗传性的、非炎性的，并非都是肌炎。他介绍炎症性疾病的表现有发烧、关节疼痛，可能会累及脏器,还可能查到自身抗体（PM-1抗体或Jo-1抗体），“当然抗体不是百分之百地出来，换言之，它出来了，能帮助确诊，但是没出来也不能排除，需结合临床表现判断。”他补充说。
皮肌炎进展迅速合并肿瘤几率大 据于清宏介绍，皮肌炎虽是一种少见病，但在风湿免疫科是一个主要的疾病，由于它跟很多学科会交叉，容易误诊。近年来有发病增多的趋势，中青年是发病高峰，且女性高于男性。 皮肌炎主要累及的脏器是肺，此时会出现间质性肺炎，这会威胁生命。“有意思的是，有时肌炎发病初期不明显且短暂，接下来就是一个快速进展的肺部损害，至衰竭死亡，这在肌炎里是最特殊的，叫无肌病性肌炎。” 此外，于清宏提醒，“肌炎合并肿瘤的几率高达30%，这些肿瘤通常较为隐秘，一旦确诊肌炎要检查是否患肿瘤，男性通常为前列腺癌、小细胞肺癌、咽喉头颈面部的癌症等，女性为盆腔癌、卵巢癌等。” 皮肌炎是一个进展性疾病，危害较大，如果不及时干预，它会持续进展，很快累及脏器。于清宏建议，一旦出现肌无力，尽早检查确诊。
专家对话 问：皮肌炎的皮疹和使用化妆品过敏的皮疹如何区别？ 于清宏：皮肌炎的皮疹好发于上眼睑，向阳疹表现为红色充血性的红斑，高措征主要是关节深侧出现皮肤增厚及脱屑的症状，这类皮疹不会太痒。而过敏性皮疹较为瘙痒，可全身起也可局部，是接触了过敏源所致，或跟食物、药物、化妆品及季节等相关。 问：导致皮肌炎的原因是什么？ 于清宏：皮肌炎的病因尚未清楚，推测跟遗传因素（但是单纯的遗传因素不是唯一的因素）、家族聚集、环境因素（包括病毒、细菌、微生物感染）、激素水平相关。 问：病情缓解到什么程度，可以考虑停用激素？ 于清宏：这是一个很复杂的问题，因为每个人的机体不一样。总的来说，治疗肌炎激素用量不大，急性活动期会快上快下，主要看炎性指标，肌痛、肌无力、发烧等症状减轻后，可以减为小剂量使用。要注意的是，肌酶不是衡量激素用量的指标。 问：该如何预防皮肌炎？ 于清宏：家族里有肌炎患者，家族其他成员（尤其是女性）需留意，避免过度疲劳，放松身心，减少感染。很多时候是防不胜防的，我们把目标聚焦到尽早发现尽早治疗上，预防复发。而且很多免疫性疾病容易在春季复发，建议这个时候要加强检查。 问：皮肌炎或者要做哪些肌肉护理？ 于清宏：急性期应卧床休息，下肢以减轻负荷为主，局部可以做轻柔的按摩和舒缓的运动；中部要保护呼吸肌和喉肌，进食建议不要纯流食，半流食为宜。
提醒 激素治疗原则：急性期快上快下 皮肌炎的治疗以激素和免疫抑制剂为主，它目前不是治愈性疾病，但是及时发现及时治疗可以大大改善预后。 “激素是一把双刃剑，很多患者会谈激素色变，但也部分患者对激素认识不当，他们要么拒绝使用激素，要么无节制使用，两者危害都很大。”于清宏认为，激素要合理使用，既要把疾病控制得好，又要降低副作用，总的原则是在急性期快上快下。 同时，他介绍，激素用于皮肌炎的治疗，用量要比红斑狼疮等疾病小。他表示，长期使用激素，会导致水牛背、满月脸、皮肤变薄、多毛、青光眼、白内障、骨质疏松、股骨头坏死、感染、血糖及血压增高等疾病，“很多弥漫性疾病发展到不可收拾的地步，甚至死亡，都是激素的滥用导致感染的后果。”
链接
三大检查确诊肌炎 于清宏表示，可做三大检查以确诊肌炎： 近端大肌群无力：以心脏为中心，离心脏近的骨骼肌（如肩胛、大腿、呼吸肌）运动困难； 肌电图：用电极的方法来检查记录肌肉放电的情形，如果是肌肉损伤，以确认是肌源性改变抑或神经源性改变，这也是肌炎区别于其它疾病的重要手段； 肌肉活检：高度怀疑皮肌炎时需进一步做肌肉活检，以明确诊断。 另外，还可以化验肌酶，骨骼肌被破坏后，肌酶会升高。 您若喜欢今日内容，可动动手指转发给亲友；若媒体转载，请标明出处！ |
地址：