风湿病中有一大类疾病叫做结缔组织病，包含系统性红斑狼疮，系统性硬化症（硬皮病），类风湿关节炎，干燥综合征，多发性肌炎/皮肌炎等等。结缔组织病（CTD）作为系统性自身免疫性疾病，肺是容易受累的器官之一。间质性肺病（ILD）是CTD的常见病变，发病率约占全部CTD的10%-20%。ILD可以是CTD的首发症状，出现在CTD病变之前数年或数月，也可出现在其他CTD症状之后。ILD是CTD患者预后不良的原因之一。肺纤维化治疗长期以来都是治疗的难点。吡菲尼酮是近年来用于治疗肺间质纤维化证明有效的药物，可能阻止肺纤维化进展。