年特发性肺纤维化临床诊断指南解读（上）

在年，特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)被定义为一种特殊类型的慢性、进展性和纤维化性间质性肺炎，病因不明，主要发生在老年人，病变局限在肺部，胸部影像学和组织病理学以普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)为特征。IPF患者在临床上表现为进行性呼吸困难和肺功能进行性恶化，预后差。年美国胸科协会(ATS)、欧洲呼吸病学会(ERS)、日本呼吸病学会(JRS)和拉丁美洲胸科协会(ALAT)合作制定了IPF临床实践的诊断和治疗指南。随着研究和认识的深入，诊断标准指南也显示出明显的局限性，根据近年来的大量观察性研究和随机对照试验，美国胸科协会(ATS)、欧洲呼吸病学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)、拉丁美洲胸科学会(ALAT)等专家对年诊断推荐进行修改，形成新的有关IPF诊断标准的推荐(以下简称新版指南)。新版指南制定目的是帮助临床医师对IPF做出更准确的诊断，授权临床医生可以根据每个病人的具体情况采取相应的建议，特别是决定如何采取诊断措施。

No.1

临床表现

IPF主要发生于成年人，男性多于女性，多数有吸烟史。临床上表现为不明原因的慢性活动后呼吸困难、咳嗽、双肺基底部爆裂音和(或)杵状指。发病率随着年龄增加而增长，典型表现在60～70岁患者中出现隐匿性的呼吸困难。少数IPF患者以急性加重(acuteexacerbation，AE)为起始表现(几周之内出现的不明原因的呼吸困难、胸部高分辨率CT(HRCT)在下肺叶纤维化性肺病背景上新出现毛玻璃影或实变影)。年龄低于50岁的IPF患者较为罕见，这些病人随后可能出现潜在的结缔组织疾病(connectivetissuedisease，CTD)特征，或者是家族性IPF。

No.2

诊断

●胸部高分辨CT(highresolution