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一、特发性肺纤维化及其特点特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病，每年患病率呈逐渐增长趋势，其发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。特发性肺纤维化的临床表现主要为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热等。病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高，对患者生命健康造成严重威胁。特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中位存活时间仅2~5年，5年存活率只有20%左右，肺纤维化是许多疾病发展到最后的结果。二、特发性肺纤维的治疗肺移植是治疗特发性肺纤维化较为有效的方法，但由于肺源、治疗条件、医疗水平以及患者经济条件等多方面因素的限制，肺移植并不能被广泛应用。因此，积极探索有效的药物是治疗特发性肺纤维化的关键，在肺纤维化的早期甚至更早时候进行干预，对于防止进一步加重或恶化具有相当重要的意义。特发性肺纤维化患者的治疗目标：减轻症状、延缓疾病进程、降低病死率。在年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，年《日本特发性肺纤维化治疗指南》中推荐吡非尼酮为特发性肺纤维化治疗的一线用药。吡非尼酮有多重作用机制：抗纤维化作用、抗炎作用、抗氧化作用。能延缓肺纤维化的进展，减少肺功能下降率，改善患者的咳嗽症状，减低死亡风险。吡非尼酮用于特发性肺纤维化之外还有其他适应症：肝纤维化、肾纤维化疾病、多发性硬化症、心肌组织纤维化、肿瘤性疾病、器官移植后纤维化的预防、类风湿性关节炎。三、吡非尼酮治疗肺纤维化的用法及注意事项吡非尼酮用法用量按递增原则逐量增加用量，空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很有可能会增加胃肠道不良反应的发生机率，因而餐后服用为宜。初始剂量为每次mg，每日3次，希望能在六周时间内，通过每次增加mg剂量，最终将用量维持在每次mg，应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次mg以上。吡非尼酮的主要不良反应为：光过敏、胃肠道反应。重度肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；患有严重的肾病或需透析治疗者禁用。最后要告诉大家的是，吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木尘、慢性病毒感染、食管反流和遗传等均是特发性肺纤维化的危险因素，一定要注意防范。（文/医院药剂科马红妹） 来源：上海药讯 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇 |
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