南通一位59岁的阿姨

咳嗽咳痰，伴胸闷半月

经过各种治疗，仍无好转

没想到，竟是得了罕见病

医生在她肺里洗出了ml“牛奶”

不久前，南通六院(医院)呼吸与危重症中心通过肺泡灌洗术，为一名患有罕见病——肺泡蛋白沉积症，饱受“咳嗽、胸闷”折磨却久治不愈的患者速洗“牛奶肺”。术后，患者慨叹又回复到过去自由畅快的呼吸，“神清气爽，这种感觉好极了！”

今年59岁的卞阿姨，因“咳嗽咳痰，伴胸闷半月”医院被诊断为“肺部感染”，经过各种治疗，仍无好转。为进一步诊治，来到南通六院呼吸与危重症中心就诊。

接诊的呼吸与危重症医学中心主任赵焕在卞阿姨胸部CT检查后，发现她的双肺有广泛的肺间质改变，影像特点较符合一种罕见病——肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”。

为进一步确诊，赵焕主任建议其行肺穿刺活检标本检查，检查显示，腔内充满嗜伊红性颗粒状蛋白样物质，经特殊染色体检查，符合肺泡蛋白沉积症。

4月23日上午9点，在赵焕主任的带领下，为卞阿姨实施了全麻下双腔气管插管及单肺通气术。术中，用37℃生理盐水分次灌入左肺各叶段支气管行灌洗，先后共灌洗ml，手术历经3个半小时。

4月26日，再次行右肺全肺灌洗术，灌洗ml。经过两次全肺灌洗后，卞阿姨咳嗽气促症状明显好转，复查胸部CT显示双肺磨玻璃影明显减轻，血氧饱和度上升，顺利出院。

肺蛋白沉积症是一种原因未明的罕见肺部疾病，发病率约为百万分之0.36-3.7，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。

这种病大多数患者起病隐匿，常见症状为呼吸困难（进行性气促）伴咳嗽，偶有咳痰，临床上极易误诊，如果不积极治疗，那患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，甚至出现严重呼吸衰竭。目前临床上最明确有效的治疗方法是全肺灌洗术(WLL)，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。

采写：南通报业全媒体记者冯启榕通讯员张凌丽曹玉

编辑：刘铃燕