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肺纤维化（pulmonaryfibrosis）的字面意思是肺部瘢痕。疤痕发生在间质中，而间质是为肺泡（气囊）提供支架（支撑结构）的肺组织。纤维化会使间质增厚，使气囊变硬，从而使气囊无法完全膨胀并容纳正常应有的空气。这种增厚也限制了氧气通过肺泡壁进入血液的通道。随着时间的流逝，纤维化可能会恶化到患者需要补充氧气以改善低血氧水平、缓解呼吸急促并提高运动能力的程度。

肺纤维化的发生有许多不同原因，包括自身免疫性疾病、环境或职业暴露、某些药物的副作用，以及各种其他原因。在许多情况下，尽管评估较为广泛，但仍有一些患者的发病原因是未知的，称之为特发性肺纤维化。在被诊断为IPF之前，请有经验的肺部专家进行全面评估，排除其他肺纤维化的原因，这是很重要的。虽然IPF的病因未知，但它是肺纤维化的一种形式，在诊断IPF之前必须满足特定的标准。

IPF如何发展，谁有风险?

IPF通常在50至80岁的人群中诊断，IPF在50岁以下的人群中很少见。男性的风险比女性高。过去或现在的吸烟史或在满是灰尘的环境中工作，也会增加患IPF的风险。IPF有时会在家族中发生，有几种基因与其发展有关。

IPF是一种罕见疾病吗?

IPF是一种罕见的疾病，但由于咱人口基数大，特发性肺纤维化的病人仍然很常见。根据美国的流行病学调查显示，大约每人中就有1人患有IPF，IPF在老年人群中更为常见，在65岁以上的人群中，每人中就有1人患有IPF。

IPF的症状和体征是什么?

IPF的主要症状是呼吸急促，并且由于短促的呼吸常限制了患者的活动量。患者可能需要在一项活动中放慢速度，休息和恢复，甚至放弃曾经轻松进行的体育活动。许多患有IPF的人在快速行走、爬楼梯或上斜坡方面有很大的困难。约85%的IPF患者会咳嗽。

IPF最常见的症状（气短、咳嗽和疲劳)同时也是其他疾病的典型症状，所以，在诊断IPF之前需要排除其他更常见的疾病。

IPF只影响肺部，如果一个人有关节僵硬、炎症、皮疹或来自肺外的症状，那么可能存在其它情况，需要特殊检查。在IPF的晚期会出现肺动脉高压，这与患者脚踝肿胀及更严重的肺部症状具有相关性。

如何诊断IPF?

诊断评估开始于薄层胸部CT扫描；

呼吸科医生会回顾你的症状、病史、用药史和职业史。在家庭或工作场所可能引起肺瘢痕的潜在暴露史、其他家庭成员有肺纤维化史是诊断的重要线索；体格检查时，经常会听到患者肺部有爆裂音；

血液检测用于识别自身免疫性疾病的血液标记物。目前，尚未有单一的血液检测或基因检测来诊断IPF。

肺功能测试(呼吸测试)和氧含量测试(如步行测试)通常用于评估IPF的严重程度，并寻找是否随着时间的推移而恶化，但这些对IPF的明确诊断没有帮助。

超声心动图(心脏超声)可用于较晚期IPF，以评估是否有心脏相关的并发症，如肺动脉高压。

部分患者需要额外的检查来做出诊断，包括支气管镜检查或外科肺活检。

对IPF的诊断，通常需要呼吸科医生、放射科医生及病理科医生在小组讨论中回顾患者各种临床特征、影像学表现和活检结果来得出最终的诊断结果。

IPF是一种严重疾病吗?

随着病情的发展，大多数IPF患者会出现呼吸短促、运动受限和咳嗽。在以往的研究中，有一半的IPF患者诊断后，生存期小于5年，少部分患者可能会因为晚期疾病而进行肺移植。在过去的十年中，国际上对IPF的重视以及管理的进步，改善了IPF患者的前景，其中包括用于IPF的药物和试图寻找新疗法的临床试验。

本部分向大家介绍了IPF定义及其诊断方法，想进一步了解IPF治疗的更多信息，请