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四种间质性肺系疾病的HRCT表现 临床表现 间质性肺疾病(ILD)作为弥漫性肺部疾病,其临床表现主要涉及肺间质、肺泡和细支气管,为此通常被称作“弥漫性实质性肺疾病。特点 间质性肺疾病有着共同的临床特点:渐进性呼吸困难、低氧血症、通气功能障碍伴弥散功能降低和影像学的肺部弥漫性病变。早期临床疗效较好,晚期疗效较差,往往会在疾病过程中的晚期,不可逆的导致肺间质结构的破坏和肺间质的纤维化,因肺功能受损严重,患者多会发生呼吸困难的情况,更有重者可因呼吸衰竭而造成死亡。因此对其早期进行及时诊断和准确的判断评估决定着临床治疗成功或失败的关键。目前,根据各方研究结果证实，作为反映间质性肺病变引起肺组织结构改变的一种敏感的方法,HRCT的表现,其病理基础具有积极的诊断意义。四种间质性肺疾病HRCT表现 1.特发性肺纤维化(IPF)：IPF是原因不明呈进行性发展且常致命的疾病,占ILD的30%，IPF的HRCT特点是病变位于两侧胸膜下区,呈网状表现,其内可见有囊状气隙(蜂窝状破坏),较严重者,可见牵引性支气管、细支气管扩张。肺的异常表现从肺底到肺尖范围逐渐减轻。磨玻璃状影(GGO)常见，但不如网状阴影分布广泛。肺结构破坏明显,病变晚期正常肺容量减少。在以前正常的肺组织中,如出现了新的GGO而不伴有结构的破坏和牵引性支气管扩张的实变,有助于与机遇性感染或某种疾病的快速进展期鉴别。经过治疗,患者的GGO区域可以消失,但大多数可以进展形成内有蜂窝状影的纤维化,蜂窝状影可以缓慢长大。影像学表现： 2.脱屑性间质性肺炎(DIP)：DIP是一种广泛的肺内改变,其特点是远端气道的巨噬细胞聚集,过多的炎性渗出导致肺泡间隔增厚。90%的患者有吸烟史,不吸烟者常有类似烟尘的吸入史。几乎所有患者的HRCT都表现为GGO,呈片状、局限性或均匀性分布,2/3的患者中GGO分布于两下肺外带,常伴有节段性肺不张。GGO的出现是因巨噬细胞阻塞外周气管所致。近1/3的患者可见有小的蜂窝状影和牵引性支气管扩张,通常局限于下肺外带。约50%的患者可见网状影和不规则线条状影。经皮质类固醇治疗后,2/3病人好转,该病较少进展为晚期肺纤维化。影像学表现： 3.急性间质性肺炎(AIP)：AIP起病急骤,被认为是成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的一种特殊形式。AIP的病理改变是广泛的肺泡损害,渗出阶段以肺透明膜形成和急性间质性炎症为特点,机化阶段以肺泡间隔机化性纤维化为特点,若病人能存活下来,其肺内改变表现为从完全治愈到肺组织大部分纤维化而失去功能。渗出阶段,HRCT表现为GGO和含气腔隙实变影混合存在,含气腔隙实变影主要位于肺底部,GGO在肺的其他部位,表现为灶性肺小叶实变,形成地图样改变，机化和增殖阶段,含气腔隙实变影逐渐被GGO代替,可见支气管血管束的扭曲和牵拉性支气管扩张。在存活的患者中,最常见的残存的肺异常表现为肺透光度降低、囊状影、网状表现和肺实质扭曲变形。影像学表现： 4.呼吸性细支气管性间质性肺炎(RB-ILD)：RB-ILD常见于中青年,几乎均有长期的吸烟史,平均每年抽烟超过30条，组织学上表现肺内有斑片状渗出,并呈细支气管中心分布,呼吸性细支气管、肺泡管、外周的细支气管区有大量巨噬细胞,肺泡间隔增厚为炎症和纤维化所致。由于肺泡内巨噬细胞的出,HRCT表现为不同程度的片状GGO,边缘不清的、密度较低的中心小叶性结节,而网状影及小叶间隔的线状影较少见,这些特征可以单独或合并存在。支气管壁增厚、肺上叶肺气肿和由于含气腔隙实变引起的肺透光度降低也可见。RB-ILD患者当停止吸烟并应用类固醇药物治疗后,肺的异常表现停止进展而不发展为纤维化。影像学表现： 小结：HRCT是诊断ILD重要方法,HRCT为ILD的早期诊断和治疗提供了依据。通过分析HRCT影像学确诊的ILD病例,更进一步说明HRCT为诊断ILD提供了有效的参考数据,提高了对间质性肺疾病的认识水平,从而可以改善患者的临床症状,提高患者的生活质量。 编辑：姜鑫 校审：盛野 总校审：于睿智 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇 |
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