定义

在产科麻醉领域，妊娠合并肺高压属于高危疾病范畴。肺高压的定义是指各种原因引起的通过右心导管测量的静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（正常mPAP为14±3mmHg）的一组临床病理综合征。原发性肺高压发生率为15∶,，平均发病年龄为37岁，男女比例为1∶1.7，发病后1年死亡率为15%，而且由于肺高压死亡的人数正在逐年增加。

分类

依据世界卫生组织第四次肺高压会议内容，肺高压可以分为五类：第一类为原发性肺动脉高压，在临床上最为常见，特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压等都属于第一类；第二类为左心疾病相关肺高压，左心收缩功能障碍、左心舒张功能障碍、心脏瓣膜疾病都可引发左心疾病相关肺高压；第三类是与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压，如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍等都可造成；第四类是由于慢性血栓性疾病导致的肺高压；第五类则为未明确病因的多因素造成的肺高压。

病理生理改变

肺高压造成的主要病理生理改变是右心室室壁重塑、增厚，室间隔左移，左心室容量减少。

临床表现

肺高压的主要临床表现为运动或劳累性呼吸困难，胸痛，头晕或昏厥，心悸和下肢水肿。

治疗

病因治疗　①肺高压继发于左心疾病，因肺静脉压上升，导致肺静脉阻抗或肺动脉压上升，对症治疗左室衰竭或手术矫正二尖瓣和（或）主动脉瓣，可使肺静脉压下降或趋于正常；②房缺、室缺、肺动脉导管未闭等，在发展为艾森曼格综合征之前，矫正畸形可阻止右室重塑；③对慢性血栓性肺高压及时行肺血管内膜切除术，可使得右室血流动力学正常化；④对继发于血管或静脉阻塞性疾病和肺部疾病的肺高压，目前还没有确切有效的治疗，最后可能需要行肺移植或心肺联合移植。

一般治疗　一般治疗包括氧疗、低钠摄入、利尿剂、抗凝和强心治疗。

特殊治疗　针对继发于血管或静脉阻塞性疾病的肺高压可选择扩血管药物如钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂、前列腺素类药物、磷酸二酯酶-3抑制剂、一氧化氮等，但是这些药物有一定的副作用，即降低肺动脉压同时增加肺内分流，扩张全身血管，降低血压。吸入一氧化氮或伊洛前列腺素可减少全身血管扩张的副作用。在一项于年发表在《心肺血管病杂志》的研究中，作者在先天性心脏病伴发肺高压患者中尝试吸入伊洛前列腺素（20μg伊洛前列腺素溶入2ml生理盐水中15分钟内雾化吸入），证实了上述治疗作用。

妊娠、分娩对心脏疾病会造成一定的影响：随着孕周增加，产妇的心输出量逐渐增加，心脏负荷加重、氧耗量增加，但是平均动脉压并不增加，外周血管阻抗明显降低，右向左分流增加，更容易发生心衰和肺水肿。反过来，心脏疾病也对妊娠、分娩造成影响：母体活动受限、低氧；胎儿易发生早产、宫内生长发育迟缓、死胎、先天性畸形、胎儿宫内窘迫、新生儿窒息等情况。

我们来看国际国内期刊发布的妊娠合并肺高压产妇的死亡率。一项于年发表在CHEST的研究，共纳入年至年期间，美国5个医疗中心的18例肺高压产妇，其中15例产妇孕前确诊肺高压；3例在妊娠20～30周确诊；6例在妊娠13周左右中止妊娠，恢复良好；12例在妊娠34周行剖宫产。这些产妇的右心室收缩压（RVSP）平均值为82±5mmHg，死亡率为16.7%（1例产妇在妊娠29周时死亡，1例产妇在产后2月死亡），剖宫产分娩的婴儿无死亡。

医院团队于年在IntJObstetAnesth发表文章，总结医院年至年间，30例妊娠合并肺高压孕产妇的治疗经验，其中严重肺高压（mPAP≥80mmHg）孕产妇11例；30例产妇中29例接受剖宫产手术（腰麻19例、全麻11例），1产妇例经阴道分娩。孕产妇死亡5例（死亡率17%），新生儿死亡4例（死亡率13%）。

南京医院董世阳等人于年在《临床麻醉学杂志》刊登“妊娠合并中重度肺动脉高压患者的麻醉管理”一文，汇总10例肺高压孕产妇剖宫产手术的麻醉管理经验，10例孕产妇中有1例死亡，死亡率与上述数据相似。

妊娠合并肺高压的处理需多学科合作

一篇于年发表在BJOG、题为“Improvedsurvivalinpregnancyandpulmonaryhypertensionusingamultiprofessionalapproach”的文章总结了单中心年至年期间、9例妊娠合并肺高压孕产妇的多学科处理经验，增加从吸入到静脉使用前列腺素剂量、在孕周34周左右行择期剖宫产、选择区域阻滞麻醉方式、产后严密监护等措施，经过多学科联合处理，仅1例产妇在产后4周因自行停药死亡，其余产妇均获生存，所有婴儿也均获生存。

尽管肺高压患者的治疗有所进展，但是妊娠合并肺高压孕产妇的并发症和死亡率仍然很高，因此国际肺血管病研究所（PVRI）于年发表“妊娠合并肺高压管理共识”。对于肺高压，尤其是肺动脉高压，建议避免妊娠；肺高压尤其是肺动脉高压孕产妇，应尽早到有经验的医疗中心，特别是处理妊娠合并肺动脉高压有经验的医疗中心就诊（图）；如适龄妇女行输卵管结扎术，建议行小切口手术，不建议行腹腔镜手术；不建议采用雌激素药物避孕，因为可能增加血栓形成风险；可采用含孕激素的宫内节育装置；内皮素受体拮抗剂和鸟苷酸环化酶激动剂具有致畸性，确认怀孕后立即停用；华法林应停用，可使用低分子肝素或普通肝素抗凝。

图合并肺动脉高压孕产妇围产期处置流程

（图引自“StatementonpregnancyinpulmonaryhypertensionfromthePulmonaryVascularResearchInstitute”）

纽约心脏病协会（NYHA）分级≥2级、6分钟步行距离（6MWD）＜m/min、RVSP/收缩压（SBP）≥0.66、肺动脉收缩压≥70mmHg、急诊手术、高风险手术、术前已经使用缩血管药物都是肺高压患者围术期高并发症和高死亡率的预测因素。如果患者吸空气时氧分压低、紫绀提示存在右向左分流，则这类患者围术期死亡风险非常高。

虽然妊娠合并肺动脉高压产妇的死亡率较高，但是一项于年发表在EurRespirJ的研究结果显示，妊娠合并肺高压产妇的预后已有改善，对于肺动脉高压控制良好、特别是长期对钙通道阻滞剂反应良好、妊娠愿望特别强烈的适龄妇女，可以考虑妊娠。

妊娠合并肺高压孕产妇的麻醉管理

肺高压患者麻醉手术处理原则

肺高压患者麻醉手术处理原则如下：①术前药物治疗不能终止，以防血压反跳；②低危局医院进行；③高危患者区域麻醉或全麻手术医院实施；④急诊手术并发症和死亡率（15%）远高于择期手术（2%）。

围术期维持右心功能是肺高压患者的管理核心

右心室功能是肺高压患者症状严重程度和存活与否的决定因素，治疗肺高压的目标就是保存右心功能，右心功能失代偿意味着患者可能死亡。维持适当的前负荷、降低右室后负荷、维持良好的外周血压，避免低血压、心律失常、心率过缓是维持右心室功能的主要目标。

麻醉方法选择

依据现有的循证医学证据，硬膜外麻醉或腰－硬联合麻醉较为推荐；全身麻醉死亡率较高，应尽量避免单次腰麻；对于合并艾森曼格综合征正接受抗凝治疗的患者，如需使用区域麻醉或椎管内麻醉，需要停用抗凝药物。

在一篇于年发表在Anesthesiology、题为“SeverePulmonaryHypertensionduringPregnancy”的文章中，作者汇总了15例妊娠期重度肺高压产妇的分娩方式及麻醉处理方法。尽管临床医生已经为这些产妇采取了最先进的治疗措施，但是她们的死亡率仍然高达36%（4例全麻产妇中有2例死亡，11例椎管内麻醉产妇中有3例死亡），腰-硬联合麻醉取得了非常不错的效果；但是对于严重肺高压者，作者仍然推荐禁止怀孕。

ElisabethBe′dard等人于年发表在EurHeartJ的研究，比较了不同麻醉方式下的产妇死亡率，全麻产妇死亡率约为椎管内麻醉的4倍（P=0.02），但是我们需要理性对待研究结果，一般采取全麻的产妇术前病情往往较为危重，这也在无形之中增加了产妇的围术期死亡率。

围术期管理细则

缺氧、高碳酸血症、酸中毒、疼痛、儿茶酚胺浓度增高、交感神经张力增高都是导致肺血管阻力（SVR）急剧增高的原因。因此，肺高压患者围术期管理应注意：无论采取何种麻醉方式，避免SVR下降和血液稀释，失血时及时补充红细胞；尽可能备好肺血管扩张药如一氧化氮、依前列醇等；在麻醉诱导时，维持心血管稳定至关重要，如血压突然下降，可谨慎扩容及使用短效缩血管药物如去氧肾上腺素；吸入麻醉药可使全身血管阻抗和SBP下降，应谨慎使用；阿片类药物可常规使用，减少气管插管时的应激反应，但应滴定给药，防止患者发生胸壁肌肉僵直和低通气；笑气可能增加肺动脉压（PAP），不建议使用；经食道超声心动图（TEE）或经胸超声心动图（TTE）建议使用，漂浮导管的使用具有争议性；心电图（ECG）、脉搏血氧饱和度（SpO2）、呼吸末二氧化碳分压（PETCO2）、有创动脉压（IBP）、中心静脉压（CVP）等应根据情况选用。

TTE　TTE在肺高压患者中具有一定的价值，JCornette等人的研究提示，TTE和漂浮导管具有良好的相关性，相关系数为0.94。当三尖瓣收缩期移位≤16mm（正常值为20～25mm）、右室从三角形变为球形或D型提示右心功能不全；TTE也可估计肺高压程度，mPAP＞25mmHg为轻度肺高压、mPAP＞50mmHg为重度肺高压、收缩期肺动脉压（sPAP）＞70mmHg时患者非常危重；TTE也可评估药物治疗的反应性，吸入一氧化氮、依前列醇或腺苷，mPAP下降≥10mmHg或mPAP绝对值降至40mmHg或心输出量增加提示治疗有效。

机械通气　全麻肺高压患者尤其需要注意：大潮气量间歇正压通气（IPPV＞8～10ml/kg）、呼气末正压通气（PEEP＞5cmH2O）可导致右心室排血量下降、前负荷下降、后负荷增加，使得血流动力学恶化；避免增加右心室及后负荷的因素，如低氧、二氧化碳蓄积、酸中毒、低温、高血容量及浅麻醉；过度通气也不可取，因为增加气道压和右心室后负荷；区域麻醉避免了IPPV和PEEP的影响，但可降低血压，使得心肌灌注压下降。

缩宫素　Pimder等人于年在IntJObstetAnesth刊文，在腰麻剖宫产产妇中评估了缩宫素造成的血流动力学变化，缩宫素的用量和使用速度都应严格控制，否则会导致心率增快、平均动脉压（MAP）下降等血流动力学的急剧恶化。

肺高压危象　肺高压危象表现为右心功能下降、PAP/SBP上升、CO下降、CVP上升。此时的管理举措为：选用缩血管药物和强心药物如血管加压素和去甲肾上腺素；缩血管药物可能增加肺血管阻力，可同时应用肺血管扩张剂如米力农；在所有药物治疗失败时，可使用体外膜肺氧合（ECMO）、右心辅助（RVAD）等装置，这些装置可以为肺移植术和患者康复提供桥接治疗。

妊娠合并肺高压患者应秉持多学科团队参与治疗、积极控制和治疗肺血管阻力增加、完善围产期的检查及监测、优选椎管内麻醉、充分镇痛、严格催产素使用总量及速度、严格控制出入量、术后严密监护的临床处理原则。

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