结缔组织病（connectivetissuediseases，CTD）:

是自身免疫反应导致组织器官受损和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病。

肺组织内含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，因而肺部受累在CTD中较为常见，引起间质性肺疾病（ILD）。

间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见肺部并发症。

CTD相关ILD可见于多种CTD

如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE），患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与。

部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。CTD相关ILD的诊断与鉴别较为复杂，病情评估需要多科共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。

SSc

15-30%的SSc-ILD患者HRCT表现为严重肺纤维化

ILD是导致SSc患者发病和死亡的主要原因。

RA

RA-ILD死亡风险是RA-nonILD的3倍

RA-ILD确诊后中位生存期仅2.6年

DM/PM

ILD是DM/PM死亡的重要原因

pSS

ILD是最为常见腺外并发症(9-75%)

ILD是判断pSS预后的重要临床指标之一

CTD相关ILD诊治的首要原则

1.鉴于CTD相关ILD的复杂性与难治性，推荐由风湿科、呼吸科、重症医学科、放射科、病理科和康复科等多学科构建的诊治团队完成患者的诊断、评估、治疗和随访。

2.临床医生应与CTD相关ILD患者共同参与制定最适宜的治疗和随访方案。

3.CTD相关ILD的治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。

中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管间质病学组与国家风湿病数据中心组织了国内风湿科、呼吸科、影像科和病理科等多学科专家，依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识，旨在提高临床医生对CTD相关ILD的认识水平，规范我国CTD相关ILD的临床诊治，提倡早期筛查、早期确诊和早期干预，重视患者随访与管理，最终改善CTD相关ILD患者的预后和生活质量。

同时，本共识也提出了CTD相关ILD临床诊治和研究中若干尚不明确、有待解决的问题，期望通过建立我国CTD相关

ILD多学科、多中心合作，开展相关临床和基础研究，不断积累研究证据，逐步达成共识。

推荐意见1：

CTD-ILD的早期筛查对于实施规范病情监测和早期治疗干预影响重大，将有力改善患者的预后。

出现ILD相关临床表现的所有CTD患者，推荐首诊时即开始ILD的筛查，并在随后每3-6个月进行随访；

虽无ILD表现但为好发ILD的高危CTD患者，推荐在首诊及其后每6-12个月进行随访，CTD病情活动时，酌情缩短随访间隔；

SSc：皮肤硬化评分高且进展快、伴胃食管反流症状者、抗Scl-70抗体阳性

RA：长期吸烟史、高滴度抗CCP抗体阳性的男性患者

pSS：伴腺外受累

PM/DM：抗合成酶抗体阳性、抗MDA5抗体阳性者，患者等，

所有拟诊为“特发性间质性肺炎（IIP）”的患者，推荐在首诊和其后每12个月进行筛查随访。

推荐意见2：

建议采用多学科协作（MDT）的模式进行CTD-ILD的确诊和鉴别诊断。

肺部HRCT

HRCT较胸部X片和普通CT提高了ILD的诊断敏感性，因此被认为对ILD的诊断至关重要。

CTD-ILD常对称性累及双下肺，多位于胸膜下区域。

借鉴IIP的影像学分类特征，CTD-ILD也可分为寻常型间质性肺炎（UIP）、纤维型或富细胞型非特异性间质性肺炎（f-/c-NSIP）、机化性肺炎（OP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和弥漫性肺泡损伤（DAD）。

肺功能检查

推荐意见3：

确诊的CTD-ILD患者应进一步行病情的全面评估，尤其是针对CTD病情活动度、ILD的肺功能、影像学、生活质量以及纤维化进展风险的综合评估。

推荐意见4：

CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标，以延长患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。

推荐意见5：

CTD-ILD的治疗原则为早期、规范治疗。

CTD-ILD的治疗策略应强调针对CTD的免疫抑制治疗的重要性，部分患者可适时试用针对ILD的抗纤维化治疗。

CTD-ILD的抗纤维化治疗

在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗CTD-ILD的同时，可考虑适时试用抗纤维化治疗，以期最大程度的保持肺功能稳定。

以吡非尼酮为代表的新型小分子抗纤维化药物在特发性肺纤维化（IPF）的多项国际多中心随机双盲对照研究中被证实可以延缓肺功能恶化，延长无疾病进展生存时间。

小样本、非对照研究显示吡非尼酮可能改善SSc-ILD患者的肺功能，还可能改善临床无肌病皮肌炎伴亚急性间质性肺炎的生存期，而且具有良好的耐受性和安全性。

尼达尼布在SSc-ILD的临床试验正在进行之中。

推荐意见6：

在随访CTD-ILD的过程中，同时应严密随访，注意监测CTD-ILD常见合并症，包括感染、气胸或纵隔气肿、肺动脉高压和呼吸衰竭，并在制订和调整治疗方案时予以兼顾。

在CTD-ILD的治疗期间应规律随诊

CTD的病种

ILD的病变类型

肺部合并症（如感染、纵隔气肿、肺动脉高压和呼吸衰竭等）

随诊间隔

在CTD或ILD病情活动（初治或复发）或免疫抑制治疗尚未稳定时常常需要每1～3个月随访1次，之后根据治疗反应调整随诊间隔

通常在CTD病情缓解、ILD病情稳定时可改为每3～6个月随访1次，当出现临床恶化或并发症时应随时就诊。

推荐意见7：

建议将CTD-ILD患者作为高危患者进行长期管理，除强调规律随诊、遵嘱服药外，还应给予专业的生活指导和心理指导，主要包括：肺康复治疗、吸氧、抗胃食管反流、戒烟、预防接种和避免感染。

对患者进行疾病相关知识的教育外，应强调规律随诊、遵嘱服药，还应联合康复理疗科、心理科医师进行更专业的生活指导和心理指导。

适当运动：避免高强度运动或缺氧条件的旅行(如高原、飞行；

预防感染/疫苗接种，基于CTD-ILD患者固有的免疫缺陷和长期使用免疫抑制剂，必须强化预防感染，平衡免疫抑制治疗的强度，定期进行流感疫苗、肺炎疫苗及其他灭活疫苗的接种；

戒烟：吸烟不仅与ILD的发生具有一定的相关性，也与部分CTD发病及病情活动相关，如RA和SLE，因此必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟；

教育患者坚定治疗信心，避免悲观和放弃治疗的情绪，积极配合诊治。

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