IPF的肺功能变化包括限制性通气功能障碍和肺弥散功能障碍（DLCO降低)。IPF患者的基础DLCO占预计值百分比及治疗后变化可以预测患者预后，是具有显著意义的独立预计因子。DLCO降低程度与肺间质纤维化合并肺功能高压患者的生存率有关，DLCO＞40%预计值的患者生存率高于＜20%预计值患者。为了预测患者预后，美国、意大利医师应用GAP指数［包括性别、年龄、肺生理变量，即用力肺活量（FVC)和DLCO］对IPF患者进行分级，评估患者预计病死率，认为GAP指数及依据此指数的病情分级有助于评估预后，指导患者的随访和治疗，决定患者是否需要接受肺移植及紧迫程度。在IPF治疗方面，除了传统的糖皮质激素和细胞毒性药物外，Etanercept已经应用于IPF的治疗，可以改善弥散功能。