间质性肺疾病（interstitiallungdiseaseILD），亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdiseaseDPLD)，是一种主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症以及以影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。

一、间质性肺疾病患者的临床表现

1、症状：不同ILD患者的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。

2、相关病史：重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。这些病史的详细了解对于明确ILD的病因具有重要作用。

3、体征

（1）爆裂音或Velcro啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音是ILD的常见体征，尤其是特发性肺纤维化（IPF）。爆裂音也可出现于胸部影像学正常者。因此，爆裂音对ILD缺乏诊断特异性。

（2）杵状指（趾）：是ILD患者一个比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺脏结构破坏和肺功能受损，多见于IPF。

（3）肺动脉高压和肺心病的体征：ILD进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现发绀，呼吸急促，P2亢进，下肢水肿等征象。

（4）系统疾病体征：皮疹、关节肿胀，变形等可能提示结缔组织疾病等。

二、间质性肺病的影像学表现

绝大多数ILD患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能排除ILD。胸部高分辨CT更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，是诊断ILD的重要工具。ILD的高分辨CT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样改变、肺泡实变、小叶间增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。

三、目前国际上将ILD/DPLD分为四类：

1.已知病因的ILD：职业性肺病（尘肺）、药物性肺病、结缔组织疾病相关性ILD（CTD-ILD）等。

2.特发性间质性肺炎(IIP)：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。

3.肉芽肿性ILD：结节病、外源性过敏性细胞炎、肉芽肿性多血管炎等。

4.其他少见的ILD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、特发性肺含铁血黄素沉着症、慢性嗜酸细胞性肺炎等。

四、间质性肺病的西医治疗

间质性肺病因多种原因所引起的肺损害导致，不同的间质性肺病应用不同的药物和剂量，西医临床上常用的药物有：糖皮质激素，Ｎ-乙酰半胱氨酸，免疫抑制如硫唑嘌呤、环磷酰胺，吡非尼酮，抗凝药物，免疫调节剂等。

对于终末肺（蜂窝肺）阶段唯一有效的治疗方法是采用肺移植，由于缺乏适当的供体及免疫排斥副作用，其开展受到限制。

五、中医对间质性肺疾病的认识

肺为“气之主”、“肺为血脏”、肺为水之上源、主通调水道，且与五脏关系密切，结合弥漫性间质性肺疾病的病机变化，我们首次提出“气运失常”、“血运失常”、“津液代谢失常”、“脏腑功能失调”贯穿ILD病程始终。并提出了从“毒”论治ILD。另外在间质性肺病过程中，弥漫性肺泡炎、支气管、毛细血管、小动脉长期病理改变导致肺脏功能衰竭的慢性病理过程，同中医络病学中“邪入络脉”的机理是一致的，所以可归到“络病”的范畴。毒损肺络是ILD的病理基础，同时也是导致病情进展演变的重要因素。所以ILD的基本病机为气虚为本、痰阻、血瘀、毒滞为标，并且痰、瘀、毒痹阻肺之络贯穿ILD始终，其病位首先在肺，继则影响脾、肾，后期病及于心。

在治疗中应采用扶正祛邪、标本兼顾的治疗原则，以补虚培元、活血祛痰、解毒通络为治疗大法，善用虫类药。由于其痰、瘀、毒胶结痹阻之势较寻常重，已非草木之品所能取效，必以“飞者升，走者降，灵动迅速，追拔沉混气血之邪”的虫类药以“搜剔络中混处之邪”，松透病根，从而达到“血无凝着，气可宣通”的目的，如全蝎、蜈蚣、水蛭等虫类药。其中蜈蚣“走窜之力最速，内而脏腑，外而经络，凡气血凝聚之处皆能开”；全蝎“走脏腑，行经络”，“为蜈蚣之伍药，其力相得益彰也”两者相伍，能搜剔软化肺络中胶结之痰瘀，以取“搜剔络中混处之邪”之功。行瘀则可重用三棱、莪述破血化瘀之品，《医学衷中参西录》“化血之力三棱优于莪术，理气之力莪术优于三棱”，两药同用，气血并行能治一切凝结停滞有形之坚也。