特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明，不可逆的间质性肺疾病。反复的肺上皮细胞损伤的修复及胶原蛋白的沉淀是其主要的发病机制。具有吸烟史的老年男性是特发性肺纤维化的主要犯病人群。但是也存在有一些其它的重要的鉴别诊断类型，例如：非特异性间质性肺炎（NSIP）、结缔组织病相关的间质性肺疾病(CTD-ILD)、慢性过敏性肺炎(CHP)。

无痰干咳和进行性劳力性呼吸困难是（IPF）的主要临床表现，斜角肌肥大、细湿罗音以及忤状指也是其重要的指标。血清标志物如乳酸脱氢酶（LDH），血清KL-6（KrebsvondenLungeng-6）对于探测及观察ILD的活跃度是非常敏感的。肺功能及6分钟步行距离的测试是评估IPF患者状况的重要的检测方法。用力肺活量及6分钟步行距离的连续变化能预测IPF的死亡率。国际IPF指南最近发布并且重点指出了HRCT的重要性。IPF的影像学主要表现为：蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、胸膜下网格影。IPF是慢性进行性疾病，因此，跟踪疾病发展是非常重要的，临床、生理以及影像上的资料能给医师的诊断提供非常有用的信息。在IPF的管理上，，除了重点指出吡非尼酮是一种抗纤维化的化合物并且能延缓肺活量的下降和预防疾病的急性加重以及多靶点络氨酸激酶抑制剂尼达尼布是一种可靠的能预防IPF的进展的药物外，年发布的IPF国际新指南显示很多候选的药物并没有展示出正面的效果。

IPF由一组异质性性患者组成。临床医生应该仔细监控临床的数据、影像学特征、生理改变等。我们需要基于临床的表现来决定治疗该疾病的方案。

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