原创希川小明皮肤科杨希川教授

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审核:李云

随着年龄的增长，脸上的皱纹日益增多，看着镜子前的自己，总是不禁感叹：要是没有皱纹该有多好啊！

诶，如果这时有人跟你说，有的人做梦都想长皱纹，你信吗？

这种人的脸上没有皱纹，没有笑容，表情呆滞似面具，皮肤硬邦邦无弹性，他们就是硬皮病患者。

硬皮病到底是什么病？

相信很多人都没听说过这个病，并不是你孤陋寡闻，而是因为这个病是个罕见病，在中国的患病率约为万分之一，位列国家《第一批罕见病目录》，好发于中青年女性。

硬皮病最早是在18世纪中叶被提出，因其最明显的特征是皮肤变硬，所以被命名为“硬皮病”。

现代临床医学之父威廉·奥斯勒曾描述过这个病：“硬皮病是人类最可怕的疾病之一，人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

至今为止，我们都不知道硬皮病的确切病因是什么。目前的研究认为，硬皮病可能跟遗传、感染、化学物质等因素有关。

症状复杂

虽然硬皮病是因皮肤硬化而被命名，但其实，硬皮病不仅累及皮肤，也可同时累及内脏。医学上根据它是否累及内脏分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，不同类型的硬皮病有不同的症状。

局限性硬皮病

主要累及皮肤，不损害内脏，一般预后良好。依据皮损特点又可分为斑块状硬皮病、带状硬皮病等。

●斑块状硬皮病又称硬斑病，主要表现为一个或数个斑状损害，呈椭圆形或不规则形，通常为一个硬币大小或者更大。

●带状硬皮病的皮损常呈线状分布，它的硬化过程比斑块状硬皮病快，可发生在多个部位，如果发生在头皮还会导致脱发。曾有患者因为脱发就诊被误诊为斑秃，后来才被确诊为带状硬皮病。

系统性性硬皮病

又称系统性硬化症，不仅侵犯皮肤，还会同时累及内脏多个器官系统。也就是说，除了皮肤变厚变硬，内脏也会，病情通常较重。根据累及部位分为肢端型和弥漫型等。

●肢端型系统性硬化病比较常见，约占系统性硬化病的95%，主要表现为雷诺氏现象（遇冷手指变白）、“面具脸”（皱纹消失、鼻尖锐似“鹰钩”、嘴唇变薄、笑容消失）、腊肠状指、色素改变、骨关节和肌肉损害（关节畸形）和内脏损害（胃肠道、肺、肾、心脏）等。