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京港感染论坛 早诊快诊，助力精准防治 50/F 关节痛11年，颈部淋巴结肿大伴皮下软组织肿胀14月。 01 现病史 11年前多关节痛。 外院查ESR42mm/h，CRP正常。 ANA1:（S），抗dsDNA（-），RF55.3IU/mL，抗CCP抗体RU/mL，Ig、C3、C4正常。 诊断“RA”，予爱若华+帕夫林+美洛昔康治疗，20天后症状好转，自行停药。 停药后逐渐出现多关节肿痛，伴发热，面颊、躯干及下肢环形充血性皮疹。 我科查ESR40mm/h,CRP17.6mg/L，IgG18.8g/L，补体正常，ANA1:(S)，抗nRNP抗体(+)，RF33.9IU/ml，抗CCP抗体8.1RU/ml。 考虑SLE可能大，予强的松60mgqd，爱若华10mgqd，帕夫林0.6tid，纷乐mgbid口服治疗，病情好转。 后强的松逐渐规律减量至5mgQd维持。 3年前患者再次多处环形红斑，唇周及额头皮疹破溃，双膝疼痛。 尿pro++，RBC3-5/HP；UTP2.86g/24h；Scr52.08μmol/L。 ANA1：0（S），抗dsDNA抗体(IIF)(-)/(ELISA)IU/mL，抗nRNP、抗Sm、抗SSA抗体阳性。 C3/C40./0.g/L。 皮肤活检示红斑狼疮；肾穿示狼疮肾炎Ⅴ型。 予醋酸泼尼松60mgqd+MMFmgbid、HCQmgbid，雷米普利5mgbid，病情改善。 治疗2年，LN完全缓解，维持泼尼松5mgQd，停MMF，加MTX10mg1/w。 14月前关节疼痛加重，伴双侧颈部淋巴结肿大，稍疼痛。超声提示滑膜炎、腱鞘炎、滑囊炎，予得宝松肌注，间断应用NSAIDs可好转。 1年前颈部淋巴结穿刺：淋巴结结构破坏，小淋巴、组织细胞及浆细胞浸润，散在中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，伴梭形纤维母样细胞增生，小血管增生，未见明确肿瘤性证据，考虑炎症性病变，不除外免疫相关；IHCCD20+，CD3++，CD68（KP1）++，CD30+，S-+，CD21+，CD1a+，CD+，CD68（PGM1）+，IgG+，IgG4散在+。 后关节疼痛进行性加重，颈部淋巴结持续肿大，将甲氨蝶呤加至15mgqw，予得宝松肌注，症状未见明显缓解。 8月前出现面颊、颌下、颏下肿胀，诉伴肿痛，皮温较高，外院予头孢输注一周，其后改为口服头孢，自觉面颈部肿胀、淋巴结肿大稍改善，诉7月前先后两次右侧颈部皮肤破溃、流脓。 改泼尼松龙为50mgqd，同时继续应用甲氨蝶呤15mgqw、羟氯喹mgbid，激素加量后关节、肌肉症状明显好转，淋巴结大致同前，-4再次入院。 02 既往史及个人史等 既往史：精神分裂症、白癜风、高血压。 月经婚育史：未婚未育，46岁绝经。 个人史及家族史：无特殊。 03 入院查体 T36.9℃P93次/分 R18次/分BP/90mmHg。 双侧面颊、颌下、颏下、双侧颈部肿胀较明显，皮温稍高。 右侧颈部可触及大片融合淋巴结，右侧耳后可及数个2-3cm融合淋巴结，左侧颈部可触及直径约2-3cm淋巴结，质地硬，活动不佳，部分区域有压痛；右侧耳后皮肤见一处直径2cm肿物，触之皮温较高，有压痛。 心肺腹（-） 右侧肩关节、双侧踝关节轻度压痛，无肿胀，四肢肌力V级。 04 病例特点 中年女性，慢性病程。 关节炎、发热、皮疹、蛋白尿?ANA（+），抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性。 皮肤活检支持红斑狼疮，肾活检符合V型LN?RF、抗CCP抗体阳性，关节超声提示滑膜炎。 考虑SLE+RA，激素及免疫抑制剂治疗有效。 近期出现颈部淋巴结肿大伴皮下软组织肿胀，穿刺活检提示炎症，激素效果不理想，抗生素似乎稍有效果。 05 入院后检查 血常规：WBC27.04*/L，HGBg/L，PLT*/L，NE#26.40*/L，LY#0.37*/L 尿便常规（-） 血肌酐53.1μmol/L，尿蛋白/肌酐0.08g/gcr，UTP0.1g/24h（2ml） 血沉：37mm/h，CRP18mg/L ANA1:0（S）;抗dsDNA抗体（-）;抗nRNP抗体阳性，抗Sm抗体阳性，C30.g/L，C40.g/L 狼疮抗凝物：DRVVT1.71，SCT2.42，ACL、抗β2-GP1（-） RF23.00IU/mL，AKA1：10阳性；抗CCP抗体74RU/mL 淋巴结超声：双侧颈部、颌下、锁骨上区及腋窝多发淋巴结肿大，较大者2.0*1.3cm（考虑为化脓性淋巴结炎），右侧下颌角下方低回声区3.1*2.1cm。 头颈部多期增强CT：头颈部软组织多发病变伴多发肿大淋巴结，符合炎性病变，右侧为著；其中右上颈部偏右后部皮肤及皮下及肌肉所见，局部感染？口咽右侧壁增厚伴异常强化，考虑炎性病变可能大。 06 鉴别诊断 感染： 支持点：免疫抑制治疗过程中出现，曾有皮肤破溃，激素效果欠佳，头孢类抗生素部分有效，WBC明显升高，炎症指标升高，超声提示化脓性淋巴结炎。 不支持点：病程长，抗感染治疗后无法完全改善。 进一步检查：CD4+Tcell.04个/μl，PCT0.05ng/ml，T-spot.TB、PPD（-）,CMV/EBV-DNA（-），单纯疱疹病毒抗体、HSV-IgM均阴性，G/Gm试验（-），痰病原学阴性，皮肤拭子培养阴性。 无病原学证据，再次活检？ 免疫病： 支持点：SLE本病可表现为坏死性淋巴结炎。 不支持点：年龄偏大，无发热表现，激素加量后效果欠佳，SLE本病除关节症状外无其它活动迹象（肾脏、皮肤、血清学）。 进一步检查：IgG4RD：IgG亚型正常，淋巴结穿刺活检不符合；结节病：ACE13U/L，胸部CT不支持。 肿瘤： 支持点：免疫病基础，肿瘤风险增加。 不支持点：病程较短，入院前4月穿刺活检不符合，肿瘤标记物（-）。 重复淋巴结穿刺活检： 淋巴结结构不清，可见散在滤泡样结构，间质纤维增生硬化，伴较多成熟浆细胞及灶性中性粒细胞浸润，未见肉芽肿性病变。考虑为炎症性病变，亦不除外自身免疫相关。 IHC：IgG+，IgG4散在+（IgG4:IgG=10%,IgG4阳性细胞15个/HPF）。 特殊染色：抗酸-，PAS-，GMS-。 ISH:EBV(EBER)- 细菌、真菌、抗酸、奴卡菌培养均为阴性。 07 诊疗经过 拒绝再次取活检，暂时出院。 08 随访 出院后3月相对稳定，泼尼松减至10mgQd，MTX10mg1/w，后再次出现（-10）多发淋巴结肿痛，试验性异烟肼+利福平+乙胺丁醇1月无效。 入院前1周门诊查ESR81mm/h，hsCRP30.45mg/L，-12-2再次入院。 09 入院后检查 ESR68mm/h，hsCRP15.85mg/L 超声：双侧颌下、腋窝、锁骨上多发肿大淋巴结（较大者1.7*0.9cm），双侧颌下软组织内多发低回声（2.8*1.7cm） 淋巴结活检： NGS 淋巴结组织PCR：脓肿分枝杆菌 淋巴结组织培养：脓肿分枝杆菌，亚胺培南、阿米卡星敏感，美罗培南耐药 病理：未见肉芽肿，抗酸染色阴性 10 非结核分枝杆菌感染 非结核分枝杆菌（non-tuberculousMycobacteria，NTM） 除结核分枝杆菌复合群（包括结核、牛、非洲、田鼠、山羊、pinnipedii、suricattae和mungi分枝杆菌）和麻风分枝杆菌以外的一大类分枝杆菌的总称。 条件致病菌，缓慢生长型（光产色菌、暗产色菌、不产色菌）和快速生长型。 我国NTM的分离率由年的4.3%上升至0年的11.1%，到年的22.9%，男性多于女性，60岁以上占40%，危险因素：宿主因素、药物因素、环境因素。 鸟分枝杆菌复合群（MAC）为全球各大洲主要菌种，北京地区以胞内分枝杆菌最常见，占39.2%（51/），其次为堪萨斯分枝杆菌（37.7%，49/）、鸟分枝杆菌（6.9%，9/）、脓肿分枝杆菌（5.4%，7/）、偶发分枝杆菌（3.0%，4/）、戈登分枝杆菌（1.5%，2/）和蟾分枝杆菌（1.5%，2/）。 非结核分枝杆菌（non-tuberculousMycobacteria，NTM） NTM肺病 NTM淋巴结病 NTM皮肤病 播散性NTM病 其他NTM病：骨关节炎症 肺外NTM病诊断：具有局部和（或）全身性症状，经相关检查发现有肺外组织、器官病变，已排除其他疾病，在确保标本无外源性污染的前提下，病变部位穿刺物或活检组织NTM培养和（或）分子生物学检测阳性，即可诊断为肺外NTM病。 非结核分枝杆菌（non-tuberculousMycobacteria，NTM）治疗 治疗难度：对多种抗结核药物天然耐药，NTM培养困难，药敏不易得到。 脓肿分枝杆菌治疗 （1）肺病 初始阶段：阿米卡星+亚胺培南+克拉霉素或阿奇霉素（至少1月） 延续阶段：阿米卡星雾化+2-4种抗生素（克拉霉素或阿奇霉素、利奈唑胺、米诺环素、环丙沙星或莫西沙星、利福布汀或氯法齐明或复方新诺明） 疗程至痰培养转阴后至少1年。 （2）皮肤、软组织、淋巴结和骨病：阿米卡星+亚胺培南+头孢西丁+克拉霉素或阿奇霉素，疗程至少4个月，骨病至少6个月。 11 SLE和NTM 12 本例患者 SLE+RA基础，免疫抑制人群，病程10年 皮肤软组织、淋巴结受累突出，无肺受累 激素无效，莫西沙星有一定效果 NGS、PCR、培养均提示脓肿分枝杆菌 考虑脓肿分枝杆菌感染诊断成立 予四联抗脓肿分枝杆菌治疗（阿米卡星+亚胺培南+米诺环素+阿奇霉素） 13 诊疗经过 14 治疗过程中的问题 1、为何莫西沙星有效？头孢/青霉素也有一定效果？ 2、是否存在NTM滑膜、腱鞘受累？ 15 总结 SLE合并感染是每一个风湿科医生始终面临的问题 长病程并不能完全除外感染 NTM感染的特殊性：隐匿、进展缓慢 必要时需要多次取活检明确病因 作者简介 宋志博 毕业于北京大学医学部临床医学八年制本博连读专业，医学博士，医院风湿免疫科主治医师 医院内科优秀住院医师 年及年参加“EULAR认证肌肉骨骼超声初级及中级培训”，获得“EULAR认证肌肉骨骼超声资质证书”，多次组织肌肉骨骼超声培训 年北京大学援鄂抗疫医疗队成员 END 作者：宋志博（医院风湿免疫科） 审校：赵鸿（医院感染科） 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇 |
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