“老年咳嗽，一种常见的罕见病，你会漏诊吗？”

基于病例的学习（CaseBasedLearning,CBL或者CaseBasedDiscussion,CBD）是目前国外临床医生学习和培训的主要方式之一。基于一个真实或模拟的病例，逐步给出患者的问诊、查体、检查等信息，通过问题启迪医生思考，来训练临床思维能力及掌握相关临床知识。

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引子

结节病是多系统受累的肉芽肿性疾病，病因不明，全世界范围内均有发病，病理特征是受累脏器存在非干酪样肉芽肿。

由于发病率较低，临床表现特异性不显著,很容易漏诊、误诊。

本病例来自澳大利亚全科协会Check杂志，培训基层医生如何识别及长期管理结节病患者。

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病例资料和问题

患者基本信息：

魏大爷，72岁，主诉呼吸急促和咳嗽超过18个月。

问题1:如何通过病史和查体来确定老年男性呼吸困难和咳嗽的原因？

补充信息1：

魏大爷详细叙述了进行性呼吸困难和咳嗽的情况，这些症状已开始影响他的日常生活。他淋浴时就会出现呼吸急促，与你谈话的同时就在咳嗽。他的咳嗽是干咳，没有昼夜变化。魏大爷没有喘鸣、咯血或胸部不适，但自症状出现以来体重减轻了8-9公斤。他从不吸烟，已经执教精英运动员40多年了。魏大爷出生在罗马尼亚，有高血压病史。

查体显示无杵状指，周围毛细血管氧饱和度(SpO2)98%，血压/85mmHg，静息心率76次/分，体重指数(BMI)28.4kg/m2，双侧上肺吸气相细湿罗音，双心音无杂音，无肺动脉高压特征，腹部柔软无压痛。

胸部X光如图1所示

问题2:如何解读这个胸片？还需要哪些检查？

问题3:什么是结节病？疑似结节病患者应做哪些检查？

补充信息2：

魏大爷的肺功能测试结果：1秒用力呼气量(FEV1)为2.46L(82%)，用力肺活量(FVC)为3.18L(80%)，FEV1/FVC比占%的预测值(限制性通气障碍)，一氧化碳弥散量占47%的预测值，显著降低。

魏大进行了胸部的未加强HRCT，如图2和图3。结果显示：对称性肺门和纵隔淋巴结病变，分布广泛的网状结节阴影，包括沿支气管血管束走行的结节。没有提示特发性肺间质纤维化(IPF)、支气管扩张或气腔实变的外周蜂窝状或网状特征

问题4:怎样确诊结节病？

问题5:为协助进一步检查和治疗，您将魏大爷转诊给专科医生。你希望他做哪些检查，期待哪些结果？

补充信息2：

魏大爷做了支气管镜检查，进行了支气管肺泡灌洗(BAL)和经支气管肺活检。组织学显示典型的结节病表现，由非干酪性上皮样细胞肉芽肿组成，没有明显的间质性炎症。活检中未见双折射物质，组织和BAL的抗酸杆菌染色均为阴性。BAL富含淋巴细胞，流式细胞仪显示CD4/CD8比值升高，为3.8，与结节病的诊断一致，而不是过敏性肺炎(CD4/CD8比值降低)。根据临床、影像学和病理结果，结节病的诊断具有很高的可信度。

问题6:结节病患者的最佳治疗方法是什么？

问题7:你如何管理长期接受强的松龙治疗的患者？

问题8:你要如何跟魏大爷讨论结节病的预后？

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参与讨论及答案

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