目的：间质性肺病（ILD）是许多结缔组织病的一种常见的严重的临床表现，因其临床表现的多样性和相对缺乏辅助临床医生的治疗指南，所以ILD的治疗目前仍是一种挑战。本综述旨在讨论结缔组织病相关性ILD的诊断、治疗和病情监测方面的方法，重点集中在硬皮病、类风湿关节炎和特发性炎症性肌病患者。

近期发现：高分辨率CT扫描和肺功能检查可作为ILD诊断、监测病情进展的可靠方法，常也可以用于鉴别病变的病例类型和严重程度。在硬皮病相关的ILD中，随机对照试验显示环磷酰胺治疗可稳定ILD病情；另有一随机对照研究显示霉酚酸酯的治疗也可以取得与环磷酰胺类似的疗效。尚缺乏确凿的临床试验证实类风湿关节炎或特发性炎症性肌病相关ILD有特定的治疗方案，但是利妥昔单抗对于治疗类风湿关节炎相关ILD、以及环磷酰胺、霉酚酸酯和钙调磷酸酶抑制剂对于治疗特发性炎症性肌病相关性ILD有一定的前景。

总结：尽管ILD着实增加了结缔组织病死亡率和并发症，但除硬皮病相关性ILD以外，尚缺乏其他结缔组织病相关性ILD的治疗指南。

附原文：

AbstractPURPOSEOFREVIEW:Interstitiallungdisease(ILD),thougha







































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