讲者：医院风湿免疫科张烜教授

结缔组织病-肺间质病变(CTD-ILD)的诊断需根据病史、临床表现、胸相、高分辨率CT、肺功能、支气管肺泡灌洗、超声心动图等进行综合判断，并结合血清学指标，包括：

（1）自身抗体。如ANA荧光表型，在系统性硬化症中抗着丝点抗体、抗SCL-70抗体，在类风湿关节炎中抗CCP抗体，在肌炎中抗合成酶抗体等；

（2）其他血清学标志物如KL-6、CXCL4等。前者与SSc皮肤硬化程度相关，且无论在IIP还是CTD-ILD都是ILD死亡的强预测指标。

CTD-ILD的治疗研究主要靶点聚焦在：（1）抗炎和免疫调控；（2）上皮；（3）血管再生；（4）纤维增殖。在SLE/pSS、PM/DM等CTD早期活动期，ILD可逆因素高，主张合理应用糖皮质激素/免疫抑制剂治疗。根据年Tashkin等人SLS研究对于SSc可考虑与环磷酰胺治疗，此外对于SSc等ILD病变有纤维化患者，可考虑应用抗纤维化药物治疗。因为目前没有任何药物经FDA或CFDA批准治疗CTD-ILD，而CTD-ILD与IID具有一些共同发病机制，因此在CTD-ILD治疗可以借鉴IID治疗研究进展。

年在特发性肺纤维化（IPF）治疗领域，新英格兰医学杂志发表了三项重要的Ⅲ期临床试验。

研究结果表明：

（1）与安慰剂相比，N-乙酰半胱氨酸不能延缓轻至中度肺功能受损的IPF患者用力肺活量（FVC）下降。未提供支持NAC用于IPF治疗的证据；

（2）吡非尼酮治疗显著减少轻-中度肺功能损伤IPF患者的FVC下降；减少IPF患者6min步行距离下降的幅度；延长IPF患者无进展生存期，减少IPF患者的病死率；

（3）Nintedanib减少FVC的下降；使用Nintedanib首次急性加重的时间，较安慰剂明显获益。因此年10月15日，美国FDA同时批准吡非尼酮和尼达尼布上市治疗IPF。

此外也有一些临床研究和临床前期研究提示或支持他克莫司、沙利度胺对CTD-ILD治疗可能有一定的疗效。

来源：中华医学信息导报