摘要目的：PM/DM（多发性肌炎/皮肌炎）合并ILD（间质性肺疾病）是一种难治性疾病，对治疗反应较差。最近有研究表明PM/DM合并ILD患者使用他克莫司治疗有潜在益处。然而，没有证据证实这一点。本研究旨在评估他克莫司在治疗PM/DM合并ILD患者中的作用。方法：医院年1月至年7月49例确诊PM/DM合并ILD但未经治疗的患者，将这些患者随机分为两组，试验组使用他克莫司联合常规疗法，对照组使用常规疗法（泼尼松龙，静脉点滴CYC和/或环孢素）。研究主要终点为复发、呼吸因素导致死亡或严重不良事件的时间。次要终点为从开始免疫抑制治疗到复发或呼吸因素引起死亡的时间。终点通过使用治疗加权反概率调整Cox回归模型以减少选择偏倚和潜在的混杂因素。结果：调整后，与常规治疗组（n=24）相比，他克莫司组（n=25）有显著较长的无事件生存率。加权风险比（HR）为0.32（95％CI为0.14，0.75，P=0.）。另外，与常规治疗组相比，他克莫司组有显著较长的无病生存率，加权HR为0.25（95％CI为0.10，0.66,P=0.）。结论：他克莫司联合常规疗法可以显著改善PM/DM合并ILD患者的预后。

附原文

Abstract：Objective：Interstitiallungdiseases(ILDs)







































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