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本病为原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎，为肺泡壁损害所引起的非感染性炎性反应。近年来认为系免疫性疾病，可能与遗传有关。 临床与病理 本病多见于中年，男、女性别无明显差别。多数起病隐匿，初期无任何症状，后主要表现为进行性呼吸困难和干咳，最终出现缺氧及肺源性心脏病，进展速度因人而异。本病易合并肺部感染，可有发热、咳嗽及咳痰。反复感染可加快肺纤维化的发展。肺功能检查呈限制性通气障碍及程度不同的低氧血症。 急性期肺泡内皮细胞和基底膜受损，肺末梢气腔和间质内蛋白样物质渗出，常伴有透明膜形成，继而淋巴细胞和单核细胞渗入肺间质及气腔。肺泡内皮细胞再生覆盖在渗出物表面并使其整合入肺间质，肺泡壁增厚，胶原纤维扭曲、紊乱而机化。随着病变发展，肺纤维化逐渐加重。晚期肺泡壁、小叶间隔及胸膜下等部位广泛纤维化，使肺组织严重破坏，肺体积缩小变硬，毛细血管网和气道的终末部分被破坏。在范围较大的纤维化区域，可有直径数毫米至2厘米不等的囊样含气腔隙，为终末气道的代偿性扩张。 影像学表现 1.X线早期表现可正常或仅见两肺中下野细小网织影。随着病变发展可出现不对称、弥漫性网状、条索状及结节状影，可扩展至上肺野。病变晚期结节影增大，伴广泛厚壁囊状影，形似蜂窝状，称为蜂窝肺。并发阻塞性肺气肿时，可见肺野透亮度增强。若气囊破裂可发生自发性气胸。肺纤维化严重时可发生肺动脉高压和肺源性心脏病。 2.CT①磨玻璃样密度及实变影：病变早期，两下肺后外基底段可见小叶状稍高密度影，其内可见含气支气管影，支气管血管束增粗。②线状影：呈与胸膜面垂直的细线影，长1~2cm，宽约1mm，多见于两肺下叶，也可见于其他部位。两肺中内带小叶间隔增厚则表现为分支状细线影。③胸膜下弧线影：为胸膜下0.5cm以内的与胸膜内面弧度一致的弧线状影，长5~10cm，边缘较清，多见于两下肺后部。④蜂窝状影：为数毫米至2厘米大小不等的圆形或椭圆形含气囊腔，壁较薄，与正常肺分界清楚；主要分布于两肺基底部胸膜下区。⑤小结节影：在线样或蜂窝状影的基础上，可见少数小结节影，边缘较清。⑥小叶中心性肺气肿：表现为散在的、直径2~4mm的圆形含气区，无明确边缘，多见于肺外围部；有时胸膜下可见直径1~2cm的圆形或类圆形肺气囊。⑦支气管扩张：主要为中小叶支气管扩张，多为柱状扩张，可伴支气管扭曲、并拢。 诊断与鉴别诊断 特发性肺纤维化影像学表现无特异性，但病变的分布主要在两肺下部的外围区，即使肺中央部受累，也表现为从胸膜下至肺门逐渐减轻的规律，则提示本病的可能。需与本病鉴别的主要有：①肺类风湿性病：表现为渐进性肉芽肿及胸腔积液；②硬皮病：有皮肤的改变以及在食管造影见其张力减低或狭窄等表现。 往期相关链接 第一章总论 总论 X线图像的特点和临床应用 CT图像的特点和临床应用 MRI图像的特点和临床应用 不同成像技术和方法的比较及综合应用 第二章中枢神经系统 正常颅脑CT表现 颅脑病变的影像学表现 脊椎、脊髓病变的影像学表现 小脑扁桃体下疝畸形 多发性硬化 垂体腺瘤 听神经瘤 脊膜瘤 脑小血管病 视神经脊髓炎 海绵状血管瘤 腔隙性脑梗死 第三章头颈部 腮腺良性肿瘤 第四章呼吸系统 肺脓肿 呼吸系统基本病变的CT表现（一） 呼吸系统基本病变的CT表现（二） 先天性支气管囊肿 第五章循环系统 冠状动脉粥样硬化性心脏病 主动脉夹层 第六章乳腺 乳腺基本病变的X线表现 第七章消化系统和腹膜腔 胃间质瘤 细菌性肝脓肿 肝海绵状血管瘤 肝细胞腺瘤 肝内胆管囊状扩张 肝囊肿 肝局灶性结节增生 肝硬化 肝细胞癌 胆管细胞癌 胆囊癌 胆囊息肉和腺瘤 胆囊腺肌增生症 胰腺癌 脾破裂 第八章泌尿生殖系统和腹膜后间隙 腹膜后纤维化 前列腺癌 子宫平滑肌瘤 子宫内膜癌 |
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