肺纤维化这种疾病相信大家对它不是很陌生，尤其是从事粉尘职业的（尘肺，矽肺，间质肺等）肺纤维化，疾病名称，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。

一，

多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。

二，

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。

呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

三，

1

肺部感染，呼吸衰竭

肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。

2

肺心病，心力衰竭

肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。

3

肺大疱、自发性气胸

肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。

4、

恶性疾病

肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。

5、

对循环系统造成影响

低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。心输出量增加是通过化学感受器的即刻反应，出现在儿茶酚胺增加之前。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。慢性缺氧时，心输出量与周围环境变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。

四，

1.药物治疗

(1)吡非尼酮：吡非尼酮是能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。(2)尼达尼布：是最新今年4月份出来抗纤维化药物以上两种药物都是激素，能不服用尽量不服用，因为激素是有依懒性和副作用的

2.非药物治疗①氧疗；②机械通气；④肺移植。都是暂时的缓解不能够从本质解决问题本质，因为纤维化的肺组织是没有张力的，呼吸功能衰竭，氧疗属于强行灌氧的方式，机械通气也是排出肺内的浊气，肺移植是有一定危险的而且也要看匹配度

五，

肺笛是目前国际上针对肺纤维化可以保持剩下肺功能唯一的国家二类医疗器械，纯物理方式没有任何副作用

这是临床报告使用肺笛排出肺深部分泌物病菌炎症等等这样可以保持呼吸道肺部是干净的，这样不会感染，纤维化面积可以得意保持，并且提高非功能14%，这样很多患者呼吸变得顺畅脱离激素药物以及吸氧机等，从本质治疗，详细了解扫描最下方







































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