译者：高文琴校对：庞宇洁审核：

摘要:目的：一项单中心回顾性队列研究，探究血清粘液样糖蛋白KL-6水平对于系统性硬化病（SSc）肺间质纤维化患者结局的预测价值。方法：酶联免疫吸附试验（ELISA）检测例SSc患者血清KL-6的水平。收集如下临床及实验室资料：胸部X线、肺功能检查、超声心动图和高分辨率CT。例患者平均随访29±22个月，9例患者（2例lcSSc，7例dcSSc）死于SSc相关并发症，6例失随。结果：KL-6的血清水平与肺功能指数呈负相关，与调查的时间无相关性。基线时KL-6水平较高的患者死亡率明显升高。研究发现，血清KL-6水平正常和升高与疾病改善和恶化无明显差异，即使是处于疾病早期阶段（病程3年）的患者。接受环磷酰胺治疗的患者血清KL-6水平明显下降，但肺功能指标（FVC和DLCO）无明显的变化。结论：KL-6可作为肺纤维化严重程度的标记物，但将其作为疾病活动度的指标还有待商榷。此外，接受环磷酰胺治疗后血清KL-6水平降低，与肺功能指标无明显关系。

附原文：

Abstract:OBJECTIVES:Asingle-centreretrospectivelongitudinalstudytoinvestigatethepredictivevalueofKL-6serumlevelsfortheout







































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