摘要:目的：本研究旨在调查近期恶化的系统性硬化病（SSc）相关的间质性肺疾病（ILD）患者接受环磷酰胺（CYC）连续免疫治疗作为诱导治疗。方法：45例SSc患者每周静脉点滴mgCYC至累积剂量达10克，用力肺活量和二氧化碳弥散功能改善（10％）或稳定的患者接受硫唑嘌呤（AZA）治疗，而肺功能恶化（任一参数减少10％）的患者接受吗替麦考酚酯（MMF）治疗。CYC治疗方案随访6?62个月（平均36个月）。结果：总体而言，39例患者完成了CYC方案。其中，有24例（61.5％）肺功能参数改善或稳定并随之接受AZA治疗；其余15例接受MMF治疗。在随访期间，3例（12.5％）患者肺功能参数改善，18例患者（75％）保持稳定，接受硫唑嘌呤治疗的患者3例恶化（12.5％），接受MMF治疗的患者8例（67％）恶化、4例（33％）保持稳定。硫唑嘌呤治疗组肺功能改善或稳定的发病率显著高于MMF治疗组的患者（P=0.）。CYC治疗无应答者肺功能下降的时间显著缩短，并且多变量分析显示CYC反应迟钝预测患者肺功能在一段时间内恶化（HR=9.14，95％CI：2.28-36.64，P=0.8）。结论：本研究支持使用小剂量CYC冲击治疗近期恶化的SSc-ILD的患者作为诱导治疗。另外，AZA可用于对CYC有应答者的治疗，但MMF对于CYC无应答者未显示出任何明确的效果。

附原文

Abstract：OBJECTIVE:Toinvestigatethelong-termdiseasecourseofpatientswithrecentlydeterioratedsystemicsclerosis(SSC)-interstitiallungdisease(ILD)undergoingcontinuousimmunosuppressivetreatmentwithcyclophosphamide(CYC)asinductiontherapy.METHODS:Atotalof45consecutiveSScpatientsweretreatedwithweeklypulsesofmgofCYCupto10-gcumulativedosefollowedbyazathioprine(AZA)inthoseexperiencingimprovement(10%increase)orstabilizationofbothforcedvitalcapacityanddiffusionlungcapacityforcarbondioxideandbymicophenolicacid(MMF)inthoseexperiencingdeterioration(10%decreaseofeitherparameter).Thefollow-uprangedfrom6to62monthspost-CYCregimen(median=36months).RESULTS:Overall,39patients







































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