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IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种相对少见的疾病。但是在临床工作中也时不时会遇到。年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。年，中国罕见病联盟和中华风湿病学分会结合最新文献相关证据，制定了本共识。在这里分享这个指南给大家，供大家在临床工作中参考！ 推荐 01 由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成IgG4-RD的诊断、评估、治疗和随访IgG4‐RD可累及全身多个器官和组织，包括唾液腺、胰腺、泪腺、淋巴结、肾脏、神经系统、腹膜后、肠系膜、皮肤、肝脏、肺等。IgG4‐RD几乎可累及全身所有脏器，临床表现复杂，推荐多学科联合，完成疾病的诊断、评估、治疗和随访。至于是否由哪个科主导，这个仁者见仁，智者见智吧。推荐 02 建议依据年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准及ACR/EULAR制定的IgG4-RD分类标准进行诊断IgG4‐RD的诊断和分类，需要结合临床病史、血清学、影像学和组织病理学特征。要与血液系统和实体肿瘤、慢性感染、其他风湿免疫病、组织细胞病等进行鉴别。推荐应用年日本制定的IgG4‐RD综合诊断标准及年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4‐RD分类标准进行诊断。年日本IgG4RD诊断标准 推荐 03 血清IgG4升高是IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高血清IgG4水平升高并不是IgG4‐RD特异的生物学指标，可见于多种其他疾病，特别是自身免疫系统疾病（见下图）肿瘤、慢性感染、过敏性疾病等。不过值得注意的是几乎所有患者病情得到控制后，血清IgG4水平均显著下降。维持治疗期间IgG4持续升高者复发风险增加，需密切监测。因此建议应定期检测IgG4水平。 自身免疫系统疾病中IgG4水平 推荐 04 影像学检查对IgG4-RD受累器官诊断和评估有重要的辅助作用，根据患者受累部位选择适当的检查方法IgG4‐RD可累及全身多个器官和系统，影像学不仅用于评估受累部位的特征、范围和病变活动性，亦有助于发现一些无症状的内脏器官受累。超声检查安全、简便，是IgG4‐RD、尤其是胰腺、泪腺、唾液腺、淋巴结等脏器受累的重要筛查工具。CT表现为器官弥漫性或局灶性肿大。MRI的T2加权像表现为低信号。PET/CT（18F‐FDG‐PET/CT）所显示的特征性器官受累类型对诊断有很好的提示。IgG4相关肾病的典型影像学表现 推荐 05 特征性的病理改变是诊断IgG4-RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病至关重要，因此建议有条件者应行组织活检组织病理学检查是诊断IgG4‐RD的主要标准之一。年IgG4-RD国际研讨会上达成的病理诊断专家共识中，特征性病理表现包括：（1）特征性的组织学表现：大量淋巴和浆细胞浸润、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎；（2）IgG4+浆细胞浸润：受累组织中IgG4+浆细胞数升高，IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值升高。多数建议IgG4+浆细胞/高倍30~40个。但在腹膜后纤维化或一些肾脏病变，IgG4+浆细胞/高倍10个即可认为阳性。 IgG4相关肾病的典型病理改变 推荐 06 确诊IgG4-RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估对患者病情的评估建议参考IgG4‐RDRI（IgG4相关性疾病治疗反应评分），是评价既往28天内的疾病情况，按照各器官的不同受累情况分别给予0~3分，总分为各器官评分之和。当某一重要受累器官病变为紧急，需积极治疗时，该器官的评分需加倍。推荐 07 有症状且病情活动的IgG4‐RD患者应接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗IgG4‐RD的治疗分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。有症状的活动性IgG4‐RD患者均需治疗，特别是胰腺、胆道、肾脏、肺部、中枢神经系统等重要脏器受累。对无症状且发展缓慢的浅表器官受累，如IgG4相关性泪腺炎、颌下腺炎、淋巴结肿大，可暂不治疗，密切观察。需要进行紧急治疗的情况包括：主动脉炎、腹膜后纤维化、近端胆管狭窄、小管间质性肾炎、硬脑膜炎、胰腺弥漫性肿大、心包炎、垂体炎等。推荐 08 糖皮质激素是治疗IgG4‐RD的一线药物（证据水平2a，推荐级别B）激素仍是治疗IgG4‐RD的基石，亦是公认的一线药物。 诱导缓解治疗：中等剂量激素（泼尼松30~40mg/d），2~4周病情有效控制后可规律减量，每1~2周减5mg，至维持剂量。 维持治疗：小剂量激素维持治疗可降低复发率，推荐1~3年。 复发患者的激素治疗：大多数复发的患者可通过再次使用初始治疗剂量的激素获得缓解，必要时可增加激素剂量。但部分患者，如出现明显激素副作用等情况，则需加用免疫抑制剂和生物制剂。 推荐 09 免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4‐RD患者的复发（证据水平2b，推荐级别B）当患者存在单用激素治疗不能充分控制病情，或因疾病持续激素不能递减，或减量过程中疾病反复，以及激素副作用明显时，推荐联合使用激素助减药物，主要包括传统免疫抑制剂和生物制剂，例如吗替麦考酚酯和硫唑嘌。推荐 10 难治性或复发性IgG4‐RD可选用生物制剂（证据水平2b，推荐级别B）目前推荐利妥昔单抗的使用方法有两种，静脉输注每周mg/m2，×4次；或静脉输注mg/次×2次，隔2周1次；用药前可予甲泼尼龙mg预防输注反应，两种方式疗效类似。推荐 11 IgG4‐RD复发者的治疗方案需根据患者复发器官、既往用药等情况重新制定（证据水平5，推荐级别D）IgG4‐RD是一种易复发的疾病，复发率高达24%~63%。复发的危险因素较多，包括男性、年轻患者、有过敏性疾病史、起病时病情较重、基线时嗜酸性粒细胞计数高、血清IgG4水平高、上段胆管梗阻、激素起始用量小、维持治疗的激素剂量小、未接受维持治疗或治疗延迟等，既往复发史、影像学示病变较重亦提示疾病易复发。因此，IgG4‐RD患者推荐小剂量激素维持治疗，特别是高IgG4水平、多器官受累、有复发病史或上段胆管梗阻的患者。推荐 12 IgG4‐RD特殊情况时手术治疗是可选择的治疗方法之一（证据水平4，推荐级别C）当IgG4‐RD患者特殊部位受累，可能引起压迫等导致器官功能障碍等紧急情况，如药物治疗不能迅速解除时，需采取快速、有效的外科手术或介入治疗进行干预，尽快缓解症状，避免病情进一步恶化，为后续药物治疗创造条件。此外，对于存在长期、严重、不可逆转的器官纤维化，如眶周纤维性假瘤和硬化性肠系膜炎等，对激素等药物治疗效果不佳时，可考虑手术治疗。部分患者可通过手术治疗获得减少并发症及复发等效果。华西肾科秦伟
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