同是慢阻肺,为什么表现的症状却有轻重不同

时间:2021-1-23来源:本站原创 作者:佚名 点击: 61 次

为什么同是慢阻肺,表现的症状却有轻重不同呢?慢阻肺是一个慢性进行性进展的疾病,根据中华医学会呼吸病专业委员会慢阻肺的诊断标准,我们把慢阻肺一共分为四级。

慢阻肺怎么分级呢?分级要看我们肺功能当中的一秒量,也就是我们常说的肺功能中的FEV1。如果患者的一秒量大于80%,我们就诊断为一级慢阻肺;在50%-80%之间就诊断为二级慢阻肺;在30%-50%之间就诊断为三级慢阻肺;当小于30%则诊断为四级慢阻肺。从一级至四级,症状从轻到重,用药当然也是有差异的。

对于慢阻肺的病因,可以分为外因和内因两大类,主要包括环境因素和个体因素。

环境因素主要与有害气体和颗粒的吸入有关,比如像吸烟是世界公认的慢阻肺发病的重要原因;二是空气污染,一些职业粉尘,化学物质,包括一氧化氮、二氧化硫,生物燃料就是我们做饭引起的室内污染,是发展中国家女性COPD发展的重要危险因素;三是感染因素与过敏因素,反复呼吸道感染是慢阻肺发病的重要原因。

另外,还有个体因素,包括了遗传因素,还有肺的发育不良、气道高反应性等都与慢阻肺的发病有关。

病例介绍

患者22岁,女性,中国国籍,居住地美国。

主诉

胸痛6周伴活动后呼吸困难,咳嗽1周。

现病史

6周前,间断胸痛,疼痛剧烈,疼痛处触诊可诱发疼痛,没有其他明确诱因,爬楼梯则严重喘息。

查体:右肺尖呼吸音低;

急诊心电图:正常;

胸片:右上肺先天性肺气肿,没有气胸;

血液检查:无α1-抗胰蛋白酶缺乏;

经胸心脏彩超:右心室扩张和肥大,轻度肺动脉高压和动脉导管未闭(程度轻)。

口服医生开的布洛芬不能缓解疼痛,既然在家疼,在医院也疼,并且在国外看急诊会破产,患者选择回家治疗。近1周咳痰,痰液清,后变为深黄色,1天前痰中带血。病程中有腹泻,没有发热、畏寒、体重下降、呕吐、腹痛。

既往史

患者的既往史可以写一部长篇小说,和林黛玉一模一样,体弱多病,看过《红楼梦》的小伙伴应该明白了。

①出生后2月,患细支气管炎。从此之后,反复喘息、发绀,反复住院。

②2岁时,进行了右上叶切除术,动脉导管未闭的线圈栓塞术以及右中叶活检。当时的肺标本组织病理学检查:

右上叶、中叶肺气肿(图1A)。外周肺气肿区域的细支气管数量不成比例降低(相对于肺血管的数量),并且中央支气管有粘液栓塞可能会阻塞支气管(图1B)。肺门的中央支气管有粘液栓,导致部分支气管管腔阻塞,但支气管软骨的数量和轮廓却正常(图1C)。没有发现肺动脉高压相关病理改变。没有缩窄性细支气管炎的证据。

图1

③6岁时,自发性气胸。曾行马凡综合症基因检测:阴性。④接下来的16年,活动后呼吸困难逐渐加重,运动耐受力逐渐下降。⑤有抑郁症病史,药物治疗包括舍曲林和根据需要吸入沙丁胺醇。查体体温37.1°C,脉搏82次/分,血压/72mmHg,呼吸18次/分,吸入空气下氧饱和度92%,身材苗条(身高厘米,体重47.7公斤,体重指数16.7)。双肺无干湿性啰音。心律正常,没有杂音。手和手臂的关节过度活动。其余检查正常。辅助检查肺功能:FEV1占预计值的23%(极重度下降),FVC占预计值的45%,FEV1/FVC=44%(阻塞性通气功能障碍),肺总量占预计值的%,残气量占65%,一氧化氮弥散量占预计值的26%(弥散功能重度下降)。经胸心脏彩超:右心房、右心室和下腔静脉扩张;估测右心室收缩压为65mmHg;主动脉瓣异常增厚并脱垂,主动脉瓣中度反流;还发现了提示缩窄性心包炎的表现,包括间隔反弹和二尖瓣跨呼吸变化。胸部CT如下图。

图2

小结

在婴儿期发生这种遗传疾病的呼吸表型已得到越来越多的认识,并具有独特的特征,包括心血管表现(主动脉瓣疾病,动脉导管未闭和肺动脉高压)和肺部表现(肺气肿、肺囊肿、肺不张、气管支气管软化或狭窄)。婴儿期确诊的大多数是女孩,大约1个月时出现呼吸道症状。呼吸系统表型目前视为一种儿童间质性肺病。该患者的临床表现强烈暗示着FLNA突变,其特征是弥漫性气肿性肺疾病,从婴儿期开始就有严重的气流阻塞,先天性心脏病表现(主动脉疾病,动脉导管未闭和肺动脉高压),以及关节过度活动。当然,上述病例属于个别病例,气胸、肺气肿的患者,有时候家族史非常重要。

慢阻肺早期症状是慢性咳嗽、咳痰,有白黏痰或者浆液性泡沫痰,感染的时候会有黄痰,活动后气短、、胸闷、喘息、呼吸困难等症状;当然也有患者不咳嗽,主要是劳动后出现气短。随着疾病病情的加重,病人会出现消瘦、乏力、腹胀,甚至下浮肿等全身症状,当感染的时候病人会咳嗽吐痰气喘等症状都会进一步加重。

很多患者开始有点气喘并不在意,以后逐步出现快走、上楼梯、甚至走平路也气喘了,才来就诊看病,这时候往往已经是慢阻肺三、四级了,就会丧失治疗的最佳时机。所以我们说慢阻肺是人类健康的隐匿杀手,了解早期症状及时就诊是十分重要的。

CAT评分是针对慢阻肺患者的综合症状评分:

0—10分:轻微影响;11-20分:中等影响;21-30:严重影响;31-40:非常严重影响。

建议:患者在家中可以每周进行一次CAT评分的自我评估,如果2次CAT评分的差值超过2分,则提示患者的慢阻肺疾病有进行性和急性加重的可能,建议患者携带CAT医院进行复查。

钟院士提出,如果慢阻肺能够早期发现、早期干预治疗的话,这个病有可能治愈。这个观点从来没有人提过,之前只是说早期治疗,有些病人可以好转和恢复,这个观点发表在《英国医学杂志》上,并得到了国际认可。

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