特发性间质性肺炎(IIP)，是间质性肺疾病(ILD)中的一个系列。这一系列又分别有特发性肺间质纤维化(IPF)、普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(AIP)等。

　　普通型间质性肺炎/特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF)，在特发性间质性肺炎(IIP)中，大约占到了65%左右。还有的特点是，多发于50岁以上成年人、60岁以上的患者占到了三分之二左右、发病率男性大于女性。对患者和家属来说，要 　　特发性肺间质纤维化(IPF)，在症状表现上，主要是干咳、呼吸困难、听诊时有吸气性爆裂音(肺底最明显)、杵状指(三分之一以上的患者有)等。肺功能检查，凸显中重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查中，10%～25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。

　　UIP/IPF两者区别点，一是特发性肺间质纤维化(IPF)病因不明，而普通型间质性肺炎(UIP)，可因微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物等引起。二是IPF发病部位多为下呼吸道弥漫性炎症，主要是肺泡壁和临近肺泡腔发生病变;而UIP多发于终末气道，是肺泡和肺间质病变。等等。