肺间质病要求：

掌握：肺间质病的主要病因、诊断。

熟悉：肺间质病的治疗原则。

弥漫性肺实质疾病（DPLD）以往也称为肺间质疾病，是一大类异质性肺疾病的临床-影像和病理学总称病变可广泛累及肺泡、末梢支气管、小血管和间质，以及相应的上皮细胞和内皮细胞，共约余种疾病。

病因主要为：1，已知原因的DPLD，如药物、结缔组织病相关和环境相关的间质性疾病等；2，肉芽肿性DPLD，如结节病，外源过敏性肺泡炎即HP等；3，罕见的但具有临床病理特征的DPLD，如淋巴管肌瘤病即LAM，朗格罕细胞肉芽肿病（LCG），肺泡蛋白沉积症（PAP）等；4，特发性肺间质性肺炎（IIPS）等。

具有相似的临床特征：1，进行性加重的活动性呼吸困难；2，影像显示双肺弥漫性浸润性阴影（HRCT）；3，生理功能异常：限制性通气功能障碍、弥散功能（DLCO）降低和肺泡-动脉氧分压差异常；4，组织病理学可见不同程度的炎症和纤维化，伴或不伴有肉芽肿或继发性肺实质血管性病变（灌洗或手术活检等）。（Dyspnea，Pathology,Lowoxygen,Diffuse）缩写为DPLD----这也是DPLD的诊断标准。

治疗原则：1、早期治疗（尤其是间质性肺炎）

2、去除病因和治疗原发病（包括环境、职业、药物和各种感染等致病因素均可致病，同时治疗原发病）（饲养宠物，染发，家族史，吸烟等）

3、对症治疗：肺部感染、气胸、呼吸衰竭、低氧血症等对症支持治疗。

4、糖皮质激素及免疫抑制剂的应用：1、糖皮质激素是目前治疗DPLD的主要手段，注意药物的副作用。2、免疫抑制剂：部分激素无效者。

5、抗纤维化治疗：如IPF使用N乙酰半胱氨酸治疗。

6、特殊治疗如肺泡灌洗治疗PAP等。

7、肺移植：对IPF和其他DPLD的终末期，无其他有效治疗手段。