特发性肺纤维化

患者因2月前出现咳嗽、喘息和刺激性咳嗽，干咳无痰，无胸痛和咯血症状，伴有喘息，活动后加重。自觉气短、气促和吸气不尽，1月前症状加重，夜间常有咳醒入院，完善相关检查后，提示肺功能检查：一氧化碳弥散量（DLCO）55%、胸部CT（-11-16）示：两肺散在多发间质性炎症，纵隔淋巴结肿大等，入院后诊断为双肺间质纤维化伴感染。今天来了解一下什么是特发性肺纤维化。

概述

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因尚不明确，发病率呈逐年增长的趋势，主要的发生机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。特发性肺纤维化的主要临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难，起病隐匿，病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高。

病因

特发性肺纤维化的病因目前还不清楚，主要与环境因素、病毒感染以及自身免疫缺陷有关，好发于有胃食管反流病、长期吸烟、伴有病毒感染性疾病的人群。

主要病因

环境因素：主要有患者长期吸入有害气体、含有矿物质的粉尘等。

病毒感染：慢性感染性疾病，比如EB病毒感染等。

自身免疫缺陷：特发性肺纤维化早期可产生特发性自身免疫反应，自身免疫缺陷的患者，肺部炎症会导致免疫复合物的沉积，进而发展为特发性肺纤维化。

胃食管反流病：胃食管反流是发生特发性肺纤维化的主要危险因素。

好发人群

胃食管反流病患者：反流物容易进入气道，产生炎症，肺组织反复修复，易导致肺纤维化的发生。

长期吸烟患者：长期吸烟患者肺部损伤的可能性较大，不仅导致人体免疫力下降，肺功能减弱，同时会诱发肺泡上皮细胞损伤，肺泡反复损伤反复修复，会导致肺纤维化。

伴有病毒感染性疾病患者：病毒感染可以刺激促纤维化因子的释放，进而导致特发性肺纤维化的发生。

症状

特发性肺纤维化患者主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、关节肌肉酸痛、体重下降、杵状指，全身症状不明显，大多数患者都有吸烟史，严重时可出现肺动脉高压、右心衰竭、呼吸衰竭等并发症。

典型症状

呼吸困难：常表现为活动性呼吸困难，呈进行性加重。

咳嗽：患者常常表现为干咳。

关节肌肉酸痛：患者偶可表现为活动后关节以及肌肉的酸痛。

杵状指：特发性肺纤维化患者肺功能下降，组织慢性缺氧，导致杵状指，表现为手指或者足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

感觉疲乏：后期患者肺纤维化严重，肺功能严重下降，机体供氧不足，患者常出现活动后乏力感。

体重下降：常表现为不明原因的体重下降。

其他症状：有时患者会出现血痰、发热、肺动脉高压和右心功能不全的表现。

就医

当患者出现咳嗽、咳痰、呼吸困难时应就诊于呼吸内科，做X线、CT、高分辨CT、肺活检、肺功能等检查明确诊断。特发性肺纤维化需与过敏性肺炎、弥漫性结缔组织病进行鉴别。

就医指征

出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、疲乏、肌肉酸痛、体重下降等症状应及时就医。

出现右心衰竭、严重呼吸困难等症状应该立即就医。

专家简介

陈宏斌（主任医师，呼吸内科特聘专家）

医学博士，主任医师

医院呼吸及危重症I科副主任

诊疗专长:支气管哮喘、慢性阻塞性肺病等呼吸系统常见病的诊断与个体化治疗；对良恶性肺部结节的鉴别诊断有较丰富经验；熟练开展支气管镜下的各种诊断与治疗；在呼吸危重症疾病的诊治经验丰富，特别擅长各类器官移植后及化疗后并发感染的精准治疗。

学术任职与荣誉：湖北省医学会呼吸分会青年委员，湖北省中西医结合学会分会常委兼秘书，湖北省呼吸介入联盟副主席，湖北省呼吸重症联盟副主席，湖北省肿瘤学会肺癌专辑委员会委员

科研成果：参与国家自然基金5项，发表论文10余篇，参与专著3本。

九医院坐诊时间：每周二上午8点-12点

蔡宏斌

呼吸与危重症医学科科主任

毕业于华中科技大学同济医学院，医学硕士。

诊疗专长：从事内科临床工作11年。擅长：睡眠呼吸暂停综合征、睡眠障碍、癫痫病、肌病等疾病诊治、脑出血行微创血肿抽吸引流治疗，熟练掌握脑电图和肌电图、多导睡眠监测操作及判读。

学术任职及荣誉：海峡两岸医药卫生交流协会睡眠专委会委员；湖北省抗癫痫协会理事；湖北省病理生理协会心身医学专委会委员；武汉市医师协会神经内科分会委员；参与湖北省卫生厅重点项目“改良微创颅内血肿抽吸引流术”。

九医院坐诊时间：每周四上午8点-12点

医院

呼吸与危重症医学科

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