间质性肺疾病会议回顾特发性肺纤维化治

德国医院UlrichCostabel教授

目前，由于IPF病因不明，病发机制不详，其所取得的药物临床试验结果却不甚理想。目前，抗纤维化药物进行IPF医治，但它们不是对每一个患者均有效。因此，临床医生制定医治方案时应斟酌IPF医治目标：阻挠疾病进展、延长寿命、预防急性加重、减少不适症状。

近5年来有大量关于IPF药理学医治新数据问世。从年FDA批准吡非尼酮开始用于轻到中度肺功能障碍的IPF患者、三联疗法（激素+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸）淘汰、抗凝剂（华法林）淘汰，到年ASCEND实验进一步巩固了吡非尼酮的有效性和安全性；2项Ⅲ期临床试验（INPULSIS实验）证明了尼达尼布具有一致性的积极效果；PANTHER实验结果使得NAC单药医治遭到淘汰，IPF的医治方案也在不断变化。

这些临床试验结果推动年ATS、ERS、JRS、ALAT共同制定的IPF临床实践指南的更新。在年指南中有条件地推荐运用吡非尼酮和尼达尼布。研究证明，吡非尼酮可显著减慢疾病进展，1年死亡率可下降50%，不良反应事件产生低，有较好的风险／收益比；尼达尼布可显著减慢疾病进展约50%，减少可肯定的急性加重风险，安全性可掌控。

但是，IPF医治仍存在一些问题，如目前临床试验已证实，吡非尼酮和尼达尼布可以通过减缓肺功能下落来减缓疾病进展，但是不是适用于每一个患者还不得而知；轻度IPF且临床稳定的患者是不是应当接受医治等，这些均需要进一步研究。另外，临床医生应权衡利弊，采取个体化医治的原则，改良患者生活质量。

来源医师报

（本