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淋巴管肌瘤病LAM罕见的疾病，只发生在绝经前的妇女其特征是不典型肌细胞沿细支气管逐渐增生，导致空气潴留和薄壁囊肿的形成，取代正常肺实质。1%的结节性硬化症患者(主要是青年男性)出现相同的肺改变。 临床表现： 大多数患者出现呼吸困难。乳糜性胸腔积液(40%)、气胸(40%)、咯血(40%)。患者在出现症状后10年内死亡。怀孕可能会加重疾病。淋巴管肌瘤病的主要影像征象: 许多薄壁囊肿，周围有正常的组织。囊肿直径2mm~5cm，圆形，大致均匀。囊肿广泛分布于肺内，上下叶受累程度相似。囊壁厚度从几乎看不见到4毫米不等。纵隔或肺门淋巴结肿大和胸腔积液(40%)。复发性气胸(40%)。下图为典型的LAM，多个均匀分布的薄壁囊肿合并气胸。 淋巴管肌瘤病的鉴别诊断: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症：吸烟者90%，囊肿形态不规则，肋膈角基本不受影响。小叶中央性肺气肿：以空腔为特征，没有明显的壁，小叶中央可见动脉影。淋巴组织间质性肺炎：见于HIV和干燥综合征综合征患者。下图典型LAM 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）朗格汉斯细胞组织细胞增生症LCH可能是一种对香烟烟雾的过敏反应，因为超过90%的患者是重度吸烟者。早期结节期以朗格汉斯组织细胞的小叶中央肉芽肿反应为特征。 在囊性期，细支气管闭塞导致肺泡壁纤维化和囊肿形成。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的HRCT表现: 早期阶段：小叶中央位置的小的不规则或星状结节。后期(更常见)囊性空泡有着奇怪的形状，它们可能聚在一起，然后变大。中上肺野优势。复发性气胸。下图早期LCH伴小结节，没有明显的囊肿。 在后期，结节开始空化并变成囊肿。这些囊肿最初以圆形结构开始，但最终合并成为LCH典型的异形囊肿，如下图。 下图LCH在结节期和早、晚期囊性期的病理相关性。 下图是一位19岁的LCH患者的胸片。 胸片显示网状结构，这是你所看到的。你不可能发现这种模式是由多个囊肿引起的。 下图另一例LCH。它开始时为小结节，随着时间的推移，逐渐发展为空化结节。最后，这将进展为奇怪的形状囊肿，取代正常的肺组织。 肺气肿，当它严重时，可以模仿LCH，如下图。 当它从小叶中心区延伸到次级小叶边缘时，它看起来可能是囊状的，有壁。在LCH患者中，病理学家可能会发现LCH，但也会发现肺气肿、呼吸道毛细支气管炎甚至纤维化。LCH的鉴别诊断 结节性LCH：结节病：淋巴周分布。转移：随机分布。囊性LCH：LAM：圆形薄壁囊肿，育龄妇女，分布均匀。囊性支气管扩张症：印戒征。小叶中央肺气肿：无壁，中央点征。LIP肺泡蛋白沉积肺泡蛋白沉积症是一种罕见的以PAS阳性物质填充肺泡间隙为特征的疾病，其特点是表面活性物质代谢异常。诊断依据是HRCT的铺路石征和支气管肺泡灌洗的特征性表现。 通常在0到50岁之间。咳嗽、发烧和轻度呼吸困难。自支气管肺泡灌洗治疗以来，预后有所改善。肺泡蛋白沉积的主要表现 铺路石征：网状图案叠加在磨碎玻璃影。病变范围从GGO到实变。下图为典型的肺泡蛋白沉积症，小叶间和小叶内间隔广泛增厚。这是由于巨噬细胞从肺泡移出的蛋白质物质被转运到间质，从而导致间隔增厚所致。 铺路石征在许多其他疾病也可发现，肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断 非心源性水肿：ARDSAIP。肺炎：感染(PCP和CMV，即巨细胞病毒性肺炎)。机化性肺炎慢性嗜酸性肺炎。出血。支气管肺泡癌本文来源于radiologyassistant，著设如有错误，请留言指正，谢谢！ 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇 |
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