有15年类风湿性关节炎病史的黄阿姨一直没有接受正规治疗，只是在诊所里配配药，吃偏方。今年7月，黄阿姨浑身起红疹，医院就医。回忆那段日子，黄阿姨直言自己像是在另一个世界，“发烧、全身软绵绵的，脑子里一片空白，只能躺床上。到后面呼吸都很困难，而且经常干咳，咳咳不出来，呕呕不出来，非常难受。”

黄阿姨的儿子在义乌经商，慕医院求医。而风湿免疫科全体医护人员的实际行动，让他们更加笃定这个选择的正确性。

小小皮疹查出大问题

收住入院后，风湿免疫科许彩青主任医师在详细询问病史、查体时敏锐地察觉到，这个患者的面部、肩背部的紫红色皮疹不一般，像极了皮肌炎。

抽血、化验、查肌炎抗体谱，结果很快证实了猜测，确实是皮肌炎，但皮肌炎类型特殊，属于MDA5强阳性皮肌炎。

在皮肌炎中，这种主要表现为皮肤及脏器损害的MDA5阳性皮肌炎的治疗难度最大。这种病以罕见、凶险著称，因其死亡率高，病程短等特点已经成为近10年来风湿科第一临床难题。

三重困境，举步维艰

患者求医方向正确，经验丰富的医生团队诊断正确，让治疗顺利进入正轨。可许彩青主任医师及团队成员心知肚明，诊断出疾病只是迈出了第一步，这场硬战才刚刚开始。

首先是合并严重感染。患者原本自身免疫系统紊乱，细菌、真菌、病毒在患者体内横行霸道，还同时发起了攻击。除了要控制体内不安分的免疫系统，还要面对外源性病原微生物的攻击。这无异于城内起火，城外又有乌压压的敌军压境。内忧外患，如何在夹缝中杀出一条生路？

肺部开始病变

病变加重

其次，CT显示患者肺部已呈现间质性病变，而且有进行性纤维化趋势。大多数MDA5阳性皮肌炎患者是因肺组织不可逆转型病变，呼吸衰竭而死。既然无法阻止它的发生，那如何放缓脚步，为患者赢得更多时间？

最凶险的是，该患者皮肌炎同时累及到了心脏，广泛的心肌炎症致使心跳进行性下降，最低的时候只有40余次/分。与此同时，肌钙蛋白持续升高，峰值超出正常上限的38倍。心脏严重受累，随时会发生心梗、猝死。

对手发出的招式凶辣狠毒，招招致命。治疗之路，步步艰险。

打蛇打七寸，治病先治根

许彩青指出，传统皮肌炎治疗指南——大剂量激素冲击加免疫抑制剂的治疗方案，在该患者身上实行困难重重。免疫抑制剂可以发挥细胞毒作用，抑制B细胞增殖，疗效显著，但其不良反应也大。长期大剂量激素使用只会造成更加严重的感染，患者目前身体状况根本无法承受；而剂量小又无法达到预期目的，情况只会越来越严重。病情变化快，留给医生的时间不多了。“短、平、快”是胜利结束这场战役的关键。

为了不错过最佳救治时间，许主任胆大心细，在治疗指南的基础上，灵活机动，朝着既定目标谨慎探索。风湿免疫团队医师们权衡再三，通盘综合考虑后，最终选定一种新的治疗药物，针对性地进行生物靶向治疗。

此外，许主任及其团队成员每天小心翼翼地掂量着激素及免疫抑制剂的用药量，既要保证治疗效果好，又尽可能减少激素带来的副作用；考虑适时适当给予免疫球蛋白治疗，封闭抗体，提高免疫，加强支持治疗，同时抗真菌、抗感染。

密切监测肌钙蛋白变化

在肌钙蛋白居高不下的日子里，每天进病房首先