胸部HRCT是诊断特发性肺纤维化（IPF）的必要诊断手段。胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT，不应该作为IPF的诊断依据。IPF的胸部HRCT以网格影和蜂窝肺为主要特征，经常伴有牵拉性支气管扩张，其中蜂窝肺是诊断肯定（寻常型间质性肺炎）UIP型重要的依据。少见磨玻璃影，且通常比网格影范围小。

胸部HRCT典型的UIP分布特征是以双下肺和外带分布。合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为导致UIP型病变由其他疾病引起。微结节、气体陷闭、非蜂窝肺的囊腔影、广泛的磨玻璃影、实变，或沿支气管血管为著的分布特点，均提示其他的诊断。

组织病理学检查中，IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不一致，低倍显微镜下观察，同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变，和病变较轻甚至正常肺组织区域。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。

通常炎症较为轻微，可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润，伴2型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上皮细胞，腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中，肺脏间质可见平滑肌增生。

诊断标准一是除外已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。二是未行外科肺活检的患者，胸部HRCT表现为肯定UIP型。三是行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。