间质性肺病引起的慢性咳嗽严重影响患者的生活质量，需要有效的治疗手段，本文主要针对咳嗽的管理和治疗提供指南建议。

间质性肺病（ILD）是一类疾病，可影响气道、肺实质和肺血管系统。这其中任何部位受累都会导致咳嗽。ILD患者的咳嗽可以是由ILD治疗药物、感染和合并症（如GERD、上气道疾病和哮喘）。因此，确定ILD患者咳嗽的病因很有挑战。

对于有疾病进展证据的患者，咳嗽发作和疾病进展的相关性，以及对ILD治疗有较好的应答，ILD可能是咳嗽的原因。

若患者咳嗽持续，根据CHEST慢性咳嗽指南应寻找其他证据，尤其是评估患者是否存在哮喘、非哮喘性嗜酸粒细胞性支气管炎、上气道咳嗽综合征、GERD等。若未确定病因，患者仍被咳嗽困扰，这类患者不明原因的咳嗽可能有功能失调的咳嗽感觉神经。术语“咳嗽高敏感综合征（coughhypersensitivitysyndrome）”用于指该类患者。在IPF患者中，有证据显示，IPF患者气道中对神经源性炎症介质P物质和辣椒素的咳嗽反射敏感性增加，神经生长因子水平增加。

建议1：对于患有严重咳嗽的ILD患者，建议评估患者的潜在ILD进展，或免疫抑制治疗引起的并发症（如，药物副作用，肺部感染），并根据急性、亚急性和慢性咳嗽指南考虑进一步调查/治疗试验。（未分级的基于共识的声明）

治疗

根据ATS/ERD指南，IPF患者应使用吡非尼酮和尼达尼布治疗，并且不是专门用于咳嗽的治疗。抗纤维化治疗可以减少咳嗽的严重程度，主要来源于一项非对照研究，但还需大规模临床研究证实。

目前还没有对照研究评估使用系统性糖皮质激素治疗IPF相关性咳嗽。

GERD在ILD患者（如IPF）和硬皮病相关ILD患者中具有较高的发病率，因此是咳嗽的一个潜在病因。目前还没有质子泵抑制剂（PPI）治疗ILD相关性咳嗽的随机对照研究。

建议2：对于IPF患者，有慢性咳嗽，且酸性胃食管反流检查阴性，不建议使用质子泵抑制剂进行治疗。（未分级的基于共识的声明）

对于结节病，三项研究显示，吸入糖皮质激素不会显著减少咳嗽。

建议3：对于有肺结节的患者，不建议常规处方吸入性糖皮质激素治疗慢性咳嗽。

根据研究结果，建议处方免疫抑制剂治疗基础肺疾病的患者，而不是针对咳嗽。

其他止咳疗法：神经调节剂、言语/物理疗法和阿片类药物

建议4：对于有难治性慢性咳嗽的ILD患者，建议根据CHEST指南推荐用于原因不明的慢性咳嗽患者的疗法，加巴喷丁和多模式言语病理疗法等治疗，或进入临床试验（如果有的话）。（未分级的基于共识的声明）

建议5：对于ILD导致的慢性咳嗽，无替代治疗时，且咳嗽严重影响生活质量，建议使用阿片类药物用于姑息治疗患者中的症状控制，每周重新评估获益和风险，之后在继续治疗前的一个月重新进行评估。

点击“阅读原文”，下载指南原文