勃林格殷格翰（BoehringerIngelheim）于3月20日宣布，首位患者已入选PF-ILD（进行性纤维化间质性肺病）临床试验。是的在此临床试验中，除了IPF（特发性肺纤维化），以评估在ILD-PF的疗效和尼达尼布的安全。

影响肺泡（间质）的疾病超过种。这种情况称为ILD（间质性肺病）。根据临床发现，已经证明，无论ILD疾病分类为何，都有一定数量的进行性纤维化患者。在本研究中将该患者人群定义为PF-ILD。据报道，PF-ILD患者遵循类似于IPF的临床过程，具有呼吸道症状，呼吸功能，生活质量，日常活动能力降低以及尽管治疗仍过早死亡。

PF-ILD临床试验的协调员KevinFlaherty说：“这项试验招募了至少有10％的肺纤维化的胸部影像患者，他们接受了治疗但症状，生理学或影像学恶化。该试验是一项针对PF-ILD患者潜在候选药物的创新性研究，并且是一项重要研究，旨在确定nintedanib是否可以有效治疗各种类型的肺纤维化。

Ofebu的产品名称尼达尼布出售时，已被批准为IPF的改编是肺部的一种罕见的疾病，在呼吸功能下降年率的评价，已被证明是延缓病情进展。鉴于IPF在临床实践中的经验不断增长，因此进行了一项III期临床试验以评估nintedanib是否可以有效靶向其他PF-ILD患者的肺纤维化。你呢

勃林格殷格翰首席医学官克里斯托弗·科西科博士说：“勃林格殷格翰专注于研究纤维化性肺病，目前尚无治疗或治疗方法非常有限。这项创新的PF-ILD试验将可进行临床试验它旨在为患有纤维化相关性肺病的患者进行注册，这些患者很难从具有纤维化的间质性肺病转变为可以治疗的慢性疾病。它代表了勃林格殷格翰的创新方法。”

为PF-ILD的临床试验本双盲，随机化的每日，在安慰剂对照试验，PF-ILD患者（间质性肺病伴有进行性纤维化），0.99尼达尼布毫克1-两次给药52周后评估疗效和安全性。主要终点是FVC（强制肺活量）的年度下降，FVC是疾病进展的指标。作为另一项临床评估，我们将确认《金氏间质性肺病简明问卷》（K-BILD）基线的变化，该问卷评估治疗效果，作为ILD患者的健康相关生活质量指数。其他主要的次要终点包括首次加重ILD的时间。在临床试验中，HRCT（高分辨率计算机断层扫描）可确认肺纤维化，并招募有呼吸功能，呼吸道症状或胸部影像恶化甚至治疗的PF-ILD患者。

对于PF-ILD将包括超过在ILD（间质性肺病）的肺部疾病，但没有广泛认可疾病分类标准。另一方面，根据临床发现，某些患者在某些时候具有相似的进行性表型，而与ILD的具体诊断无关。无论ILD的诊断如何，都应将它们视为一组，因为该疾病的特征相似，例如呼吸功能下降和早期死亡。PF-ILD是一个全面涵盖此患者人群的术语。

Ofebu（尼达尼布），用于Ofebu（尼达尼布）已被批准IPF的罕见的肺部疾病的治疗（特发性肺纤维化）作为自适应。Ofebu是肺纤维化的发病机制中的生长因子受体的参与已经提出这样的目标。尼达尼布被认为通过阻断参与纤维化过程中的信号通路以减缓呼吸功能的劣化。在动物实验中，尼达尼布的纤维化抑制效果不依赖于肺纤维化疾病的病因已经证明。