|
反复咳嗽，胸闷气短，进行性的加重...在排除了哮喘、心脏疾病、恶性肿瘤等大家熟悉的疾病外，别忘了还有——间质性肺病，也是罪魁祸首之一。 什么是间质性肺病？ 间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。 特发性肺纤维化（IPF）是成年人中出现的一种特殊类型的、原因不明的、慢性进行性纤维化型间质性肺炎，病变局限于肺部，组织病理学或/和高分辨计算机层面X线成像技术（HRCT）显示为普通间质性肺炎（UIP）特征。新指南已提出根据UIP的HRCT特征性表现作为诊断IPF的独立手段，具有UIP典型HRCT表现的患者可以不必进行病理活检。每年约有5%-10%的IPF患者出现症状的急性加重，其诱因可能是继发了肺炎、肺栓塞、气胸或心力衰竭。指南首次推荐尼达尼布和吡非尼酮作为IPF的特定治疗。 什么原因可能导致间质性肺病？ 明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。其余病因大多不明，启动间质性肺疾病（ILD）的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺(肺尘埃沉着病)相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 得了肺间质性疾病常见的症状/表现 起病隐匿，进行性加重。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。 1.体征：呼吸频率增快常是最早表现（＞24次/分钟）。查体示双下肺捻发音或湿啰音，多于吸气末增强或出现，某些疾病（如结节病）多数无湿啰音或捻发音。可见杵状指（趾）。 2.胸部X线检查：多数胸部X线可见弥漫性阴影，或（较少见的）结节样间质性阴影。其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。 3.肺CT检查：HRCT有利于发现早期病变。 4.肺功能检查：常为限制性通气功能障碍和弥散量减少。 5.支气管肺泡灌洗：对支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型，利于病因研究。 6.肺活检：通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 7.其他：实验室检查为非特异性变化，如：动脉血气示低氧血症，血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风湿因子和抗核抗体阳性。 肺纤维化的危害 1、肺部感染，呼吸衰竭：患者肺功能减弱、肺免疫力下降，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗药物，增加了肺部感染、重症肺炎的发生率，易诱发呼吸衰竭。 2、肺心病，心力衰竭：与慢性缺氧、进行性肺动脉高压、缺血性心脏疾病有关。 3、肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留，可导致肺动脉高压的发生，肺动脉高压与肺纤维化可形成恶性循环，需早期发现病予以及时地干预治疗。 4、对呼吸系统造成影响：缺氧越严重，肺心病发生得就越早。长期缺氧会使机体免疫力降低，容易发生急性呼吸道感染。 5、对循环系统造成影响：急性缺氧可导致心率加快、血压升高、心输出量增加。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。慢性缺氧时，肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。 间质性肺疾病在疾病终末期会出现多脏器功能不全，伴有呼吸衰竭、心功能衰竭。疾病初期如尽早就医，查获病因，则可望能治愈或延缓疾病进展；若待症状明显、疾病终末期，医生多已无力回天，病人大多只能靠呼吸机维持生命，生存时间短。不能呼吸的痛苦令人畏惧。希望大家定期查体，特别是有特殊职业病接触史、有风湿免疫性疾病等基础疾病的病人，多多关心自己肺的健康。 赞赏 |
地址：