欢迎 　　一、概述

1.定义：是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，亦称弥漫性实质性肺疾病。

2.ILD不是一种独立的疾病，它包括多个病种。

3.具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。

4.表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥散性病变。

5.病程多缓慢进展，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

6.几个概念

⑴肺实质指各级支气管和肺泡结构。

⑵肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括细胞及细胞外基质两种成分。

①细胞成分：约75%是细胞成分，其中约30%~40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫活性细胞。这些细胞成分特别是单核—巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。

②细胞外基质(ECM)包括基质及纤维成分。

　　二、病因和发病机制

　　尚未完全阐明。

　　有共同规律：①即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症。②在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。

　　炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病、肺组织损伤和随后的修复过程中起主要作用。

　　三、分类

1.按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。

2.按病因明确与否分为两大类。

3.主要的间质性肺疾病分类：①已知病因的DPLD;②特发性间质性肺疾病;③肉芽肿性DPLD;④其他少见的DPLD。

　　四、诊断

(一)病史

1.详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。

2.职业性的粉尘接触可以在10~20年后才出现ILD的症状。

3.风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。

(二)胸部影像学检查(HRCT更优)

1.双肺弥漫性;2.网格条索状、弥漫磨玻璃样、结节状;3.亦可呈现多发片状或大片状等;

4.可以混合存在;5.肺容积减少;6.后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴肺容积的进一步减少。

(三)肺功能

1.以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。

2.换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量(Dlco/Va)下降。

3.ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。

(四)支气管肺泡灌洗检查

　　根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例分型：淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。

(五)肺活检

1.经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较少在ILD中使用。

2.通过经支气管肺活检(TBLB)创伤小、费用较低，目前在临床上应用较多，但由于取得的肺组织很小(直径1~2mm)，有时难以确诊。

3.外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。

(六)全身系统检查

1.ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。

2.例如，结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。

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