儿童喘息与心肺血管疾病

作者：徐保平姚瑶首都医科医院呼吸科

来源：中华实用儿科杂志

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{第二部分}

4.1.1.4颈位主动脉弓

颈位主动脉弓极为罕见，最常见的变异包括右位主动脉弓在第4胸椎体水平以上从右侧下降，然后在食管后方穿过至左侧，并发出左锁骨下动脉和动脉导管。约有半数患儿可出现症状，呼吸道症状出现早，查体可发现锁骨上窝或颈部搏动性包块。

4.1.2迷走左肺动脉（左肺动脉起源异常/肺动脉吊带）

迷走左肺动脉，又称为左肺动脉起源异常、肺动脉吊带，是发育期支气管树的尾端毛细血管与发育期的肺组织和来源于右第6弓衍生出来的支配动脉异常连接。左肺动脉或左下肺动脉起源于右肺动脉后支，绕气管下段，穿行于食管前、左主支气管后至左肺门，左位的动脉导管或动脉韧带向左后方与降主动脉相连，此结构与异常起源的左肺动脉共同形成完整的血管环，见图1C.其发生率在所有血管环畸形中占3%一6%.文献报道约50%以上的肺动脉吊带的患儿存在先天性长段气管狭窄，约20%可伴有先天性气管支气管狭窄环，即气管被合并的完全性软骨气管环压迫，压迫处的气管膜性部分缺如，气管软骨形成环状结构，形成“环一吊带”复合体。长期气管的外压狭窄与气管软骨环的形成关系密切，可见气管软骨软化，另外还可见肺叶数E1畸形、肺叶发育不良及右肺缺如等伴发畸形，约一半以上患者可合并心内结构异常。临床表现主要为阵发性呼吸困难、咳嗽、喘鸣、气促和反复肺部感染，起病早，症状重。由于气管、左主支气管受压迫及发育不良导致肺组织通气不良，支气管黏液引流不畅而发生肺部阻塞性病变，胸片可发现肺不张或阻塞性肺气肿。若血管环对食管有压迫，较大患儿可出现进固体食物困难，进餐时间长等表现。在治疗肺动脉吊带时，应







































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