咳咳咳,牛奶藏在肺里了原来是罕见的肺

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一瓶、两瓶、三瓶……这一瓶又一瓶排排站的白白液体，好像牛奶啊！你恐怕不会想到，这些“牛奶”是来自他的肺部，多么不可思议，是什么原因让“牛奶”藏在了肺里？原来是“招惹”了罕见病……48岁的李先生因胸闷、医院，被诊断为肺炎。经过各种治疗，仍无好转。为进一步诊治，医院建华院区呼吸与危重症科就诊。结合李先生的胸部CT检查，接诊的史金英主医院呼吸与危重症医学科专家李玉茜博士发现其双肺有广泛的肺间质改变，影像特点较符合一种罕见病——肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”。为进一步确诊，史金英主任团队第一时间为其行支气管镜检查。检查显示，腔内充满嗜伊红脂蛋白性红染物，PAS染色阳性，符合肺泡蛋白沉积症。肺泡蛋白沉积症是一种罕见的弥漫性肺间质性疾病，此类患者肺泡腔内积聚大量表面活性物质，随着病情不断加重，导致进行性呼吸功能下降，引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。此病多继发肺部感染，随着病情进一步进展，易诱发急性呼吸衰竭，危及生命。“元凶”找到了，该如何治病？是时候给肺“洗个澡了”。对于李先生这样肺泡蛋白沉积症严重的患者，需要进行大容量肺泡灌洗术，给肺来个彻底的清洗。通过向其肺内灌入大量无菌生理盐水，把肺泡内的肺泡蛋白洗出去。这是一项高风险手术，无论对于术者还是麻醉医生都极具挑战性。史金英主任团队、李玉茜博士、麻醉科、手术室全面分析和讨论病例，制定了周密的手术方案。经过充分准备，在麻醉科（建华）副主任杨艳超与手术室的密切配合下，李玉茜博士精心指导，王传医生、柴书坤副主任为患者实施全麻下大容量全肺灌洗术。术中，将37℃的生理盐水注入右肺内，保留片刻并给予充分震荡后，患者肺泡内沉积的蛋白和脂质物质随着灌入的盐水被清洗出。手术历时4小时，洗出了十几瓶毫升大量“牛奶”样的脂蛋白样物质。一周后，又为患者进行了左肺灌洗，再洗出ml“牛奶”样的脂蛋白样物质。术后，患者咳嗽、气短症状明显缓解。温馨提示因肺泡蛋白沉积症症状与肺炎等常见肺部疾病相似，极易误诊，如不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。虽然肺泡蛋白沉积症的症状不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急是大部分呼吸疾病的共有症状，如存在上述症状长时间不愈，要及时就诊。