|
一名66岁的男性患者来看急诊，患者最近4天出现气短和下肢肿胀，近期患者自感疲劳，体重下降15kg。 医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。在住院期间，患者出现血流动力学不稳定，尽管在重症监护室接受了最大程度的支持治疗，但仍然死亡。心脏大体病理如下图。答案揭晓 正确答案是心脏血管肉瘤。入院时患者的经胸超声心动图显示右心房有肿块，活检结果显示为高度恶化血管肉瘤。尽管患者在接受辅助化疗之前死亡，但仍进行了肿瘤减瘤术。心脏检查显示肿瘤广泛渗入心外膜。经胸超声心动图显示的右心房肿块似乎已浸润心包。这个肿块也可以在胸部计算机断层扫描中看到（图A）。1?F-脱氧葡萄糖（1?F-FDG）正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）未发现转移病灶。活检病理切片检查显示为高度恶化血管肉瘤。行肿瘤切除手术，并计划辅助化疗。然而，出现血流动力学不稳定，尽管接受了最大的支持治疗，患者仍在重症监护室死亡。进行尸检，并对心脏进行大体病理检查，发现肿瘤广泛渗入心外膜（图B）。 原发性心脏血管肉瘤 原发性心脏肿瘤是很罕见的疾病，在尸检病例系列中的发生率为0.02%，大多数是良性的。转移性心脏肿瘤的患病率是原发性心脏肿瘤的20-40倍。之前有研究者对例尸检报告作分析，其中7例死于心脏肿瘤，且大部分是良性的。心脏恶性肿瘤最常见的是肉瘤（76%-78%）和血管肉瘤，是最具侵袭性的类型，约占所有原发性心脏恶性肿瘤的31%。此外还有其他的恶性肿瘤类型，包括横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、未分化和纤维肉瘤。这种病症常见于30-50岁的中年人士，男性居多。若软组织、骨或皮下组织没有既往或伴发肿瘤的证据，则认为是原发性心脏血管肉瘤。心脏血管肉瘤最常见于右心房，其次是左心房、右心室和左心室。其特征是瘤体在心肌壁内迅速浸润性生长，易碎并伴有出血倾向。其临床表现通常出现得较晚，危及生命的临床表现是由于肿瘤浸润和心肌坏死引起心肌破裂。不明原因的胸痛、咯血、杵状指、贫血、心脏增大或转移性表现可能是这种罕见病症的潜在表现。?心电图可诊断心律失常、传导异常或QRS波群低电压；?心脏肿瘤的筛查工具是超声心动图，它可以发现腔内肿块、心包积液或泵功能减弱；?心脏磁共振成像（MRI）或经食管超声心动图（TEE）可以更好地发现心脏肿瘤的确切位置、大小和在无超声心动图显著征象时的局部范围；?75%-87%的患者心包液细胞学检查呈阳性。而心包镜引导下的心包活检诊断率为93.3%-97%。经静脉心内膜活检侵入性较低，但通常结果是假阴性的；?胸部X线常用来诊断心脏肿大、肺充血或心包积液。CT不仅可以更好地确定肿瘤的局部范围，而且可以提供血管肉瘤（80%）的转移证据，尤其是肺转移；?其他鉴别诊断非常广泛，尽管有这些现代成像技术，诊断为心脏血管肉瘤也通常都是在末期。心脏血管肉瘤的预后较差，中位生存期为6-11个月。原发性心脏肿瘤的治疗仍有争议，但手术是局灶性疾病的首选治疗方法。接受手术治疗的患者的生存率为2-55个月，中位生存期为14个月。应考虑化疗和/或放疗作为辅助治疗，以提高根治或切除手术后的整体生存率。文献索引：1.PazhenkottilAP,BodePK.Angiosar |
地址：