张先生是一个肺癌病人，幸运的是已经做了根治性手术，最近拿着病理报告来咨询后续的治疗，它的病理和免疫组化，最终的结果提示大细胞神经内分泌癌，病理分期是IIIa期。按照病理分期患者需要进行术后的辅助治疗。

很多人对神经内分泌癌知之甚少，今天就详细的讲一下肺部的神经内分泌肿瘤。

肺神经内分泌癌是指起源于肺部的具有神经内分泌功能的实体肿瘤。肺神经内分泌癌占全身所有神经内分泌肿瘤的30%，占所有肺部肿瘤的25%。据年WHO的分类，肺神经内分泌癌分为四种，低级别（典型类癌，TC）、中等级别（不典型类癌，AC）、高级别的大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞癌（SCLC），小细胞肺癌是最常见的类型。

这四种肿瘤的恶性程度完全不一样。小细胞肺癌大家都很熟悉，因细胞个头小，所以叫小细胞肺癌，属于恶性程度最高的肺癌，它可以早期的血行转移或者是淋巴转移。大细胞神经内分泌癌和小细胞肺癌一样，属于低度分化，恶性程度较高。典型类癌是低度恶性肺癌的一种，它还有一些神经内分泌功能，可以分泌五羟色胺，常有类癌综合征。典型类癌的恶性程度比较低，预后效果也比较好。不典型类癌属于中分化的神经内分泌癌，恶性程度介于典型类癌和大细胞神经内分泌癌之间。

治疗上来说，肺神经内分泌癌的治疗原则和其他非小细胞肺癌的治疗原则比较类似，能手术的选择手术根治。由于类癌和不典型类癌对化疗不敏感，出现转移性疾病时手术仍是首选，类癌局部淋巴结也应切除。极早期气管内的类癌可以行支气管镜下切除。大细胞神经内分泌癌一般术后根据病理情况和分期决定是否辅助化疗及局部放疗。进展期及无法手术病人首选化疗。化疗药物一般选择小细胞肺癌病人常用药物，包括铂类、依托泊苷、伊立替康。对于伴有类癌综合症的肺神经内分泌癌，生长抑素类似物，对其有良好的控制作用。

化疗方案选择上，日前JournalofClinicalOncology在线发布一项随机、开放标签的临床Ⅲ期研究证实，完全切除的例肺部高级别神经内分泌癌患者使用伊立替康+顺铂（例）辅助化疗，其无复发生存（RFS）率与依托泊苷+顺铂（例）无差异。不良反应方面，依托泊苷联合方案中性粒细胞下降更多见，而伊立替康联合方案中腹泻和厌食更多见。可见，价格极便宜的依托泊苷+顺铂方案仍可作为标准化疗方案。

典型类癌5年和10年生存率大于90%，而不典型类癌的5年和10年生存分别为70%、50%，死亡多数与复发有关。大细胞神经内分泌癌的预后尚不明确，5年生存15%~57%。小细胞肺癌总的5年生存率不足5%。

总之，肺神经内分泌肿瘤是一组由低级别到高级别神经内分泌肿瘤构成，具有不同的预后和生存，它们具有共同的组织学特征、免疫组化和细胞生物学特征。明确诊断对决定恰当的治疗方法非常重要。

胡洋，同济大医院呼吸科主治医师，医学博士，硕士生导师。上海医学会肺功能学组成员，中华医学会成员。擅长间质性肺病、结节病、肺癌等肺部疾病的预防与诊治。

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