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弥漫性间质性肺疾病（diffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的庞杂疾病谱,因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难为主要临床表现共同特点 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： ①运动性呼吸困难；②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；③限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。 以下是间质性肺疾病按病因进行分类的汇总： 次级肺小叶是肺部解剖、功能的基础 第一期介绍--特发性间质性肺炎 一、IPF（特发性肺间质纤维化） 又称为普通型间质性肺炎(UIP), 目前认为，IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复，导致纤维疤痕形成、蜂窝囊形成，90%可听到Velcro啰音，50%可见杵状指，75%有吸烟史， UIP也可见于慢性过敏性肺炎、石棉肺、CTD，注意鉴别。 CT表现：①双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变；②在肺外周部和下叶肺组织更显著③牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改变，但不是主要病变，网格状影＞磨玻璃。 二、NISP（非特异性间质性肺炎） 中位发病年龄40~50岁，较IPF约早10岁，可见于儿童，与吸烟无关； 亚急性起病，就诊前病程较IPF短，平均4.4个月； 气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg) 22-33%的病人有发热。10%-35%有杵状指 两肺底湿罗音，双下肺爆裂音，吱吱样高调杂音 肺功能改变较轻，50%以上BALF淋巴细胞显著增高，杵状指少见，仅13%，与UIP正好相反。NSIP对糖皮质激素反应良好，5年内死亡率为15-20%。 CT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)；52%索条或网状影，少数有牵拉性支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影 三、脱屑型间质性肺炎（DIP） 主要见于40～50岁的吸烟者。大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病(数周到数月)。 胸部X线片与IPF相比并不十分严重，20%病例胸片可正常。 胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。DIP患者的预后比IPF为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。DIP的5年死亡率只有5%。 RB-ILD处于中间状态，时间短，所以不一定能抓住典型图表现为出现空气潴留，是其特点，但是不容易诊断 RB-ILD? 四、隐原性机化性肺炎（COP） 诸多原因可引起COP，如感染、药物、风湿性疾病、移植后抗宿主反应等。 在组织修复过程中，气道内肉芽组织过度增生和肺泡渗出物是本病的主要机制，双肺多发性斑片状浸润影及游走性是最具特征性的影像表现，无蜂窝肺。 五、急性间质性肺炎（AIP） 急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，临床酷似ARDS，即HammanRich综合征 v平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史 v畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 v数日后进行性劳力性呼吸困难 v肺实变征及广泛湿罗音 v迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 v多数病人符合ARDS诊断，病死率50%，1~2月内死亡。 CT:弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影 早期：多发片状磨玻璃影(地图影)，下肺和低垂部位；晚期：机化，支气管血管束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影。 ?AIP看上去很容易，但需要谨慎，一旦诊断就意味着很快死亡， 在原有的间质性肺炎的基础上迅速进展， 这个诊断没有十足把握建议不要轻易下。 六、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 目前认为是一自身免疫性疾病，类风湿关节炎、干燥综合征、EB病毒感染、艾滋病的肺部病变可表现为LIP，慢性起病，主要为干咳和进行性呼吸困难。 七、特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE） PPFE在间质性肺炎里面两个唯一： 唯一主要同时累及肺和胸膜的间质性肺炎， 唯一倾向中上肺野分布的间质性肺炎 中上肺野肺纤维化伴胸膜增厚，容积缩小 需要与尘肺，特别是石棉肺鉴别 弥漫性间质性肺疾病影像表现总结 |
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