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什么是特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）？

季宇宣

特发性肺纤维化（IPF）是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，是一种病因不明的慢性肺部疾病，其特点是出现进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP）。患者因肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为「蜂窝肺」。目前，IPF尚未有治愈方法，但部分药物可以帮助缓解症状并减缓疾病进展。

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有哪些抗纤维化药物可用于IPF的长期治疗?

吡非尼酮（pirfenidone）和尼达尼布（nintedanib）是两种用于IPF治疗的抗纤维化药物。抗纤维化的意思是药物能阻止瘢痕形成，肺部疤痕的形成是复杂的，涉及到许多不同类型的细胞，吡非尼酮和尼达尼布通过减少IPF瘢痕组织的形成，减缓肺功能的下降。目前，包括美国在内的许多国家都批准使用这两种药物。

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抗纤维化药物能给IPF患者带来什么好处?

这两种抗纤维化药物可以减缓IPF的恶化，但都不能治愈疾病或逆转现有的纤维化。健康的人随着年龄增长每年损失约35ml的肺功能容积。未使用抗纤维化药物治疗的IPF患者平均每年损失-ml肺活量，这部分损伤占每年肺功能总容积的10%。接受抗纤维化药物治疗的患者平均每年会损失大约-ml肺活量，约为不服用抗纤维化药物患者肺活量损失的一半。使用吡非尼酮或尼达尼布治疗的患者能减缓肺功能下降的速度，已在几项包含多名IPF患者的大型临床研究中得到证实。但是值得注意的是，并非所有患有IPF的患者都能从这些药物中获益，而且这两种药物都可能有相关的副作用。

图1所示。健康成年人(黑色，非吸烟者)、接受抗纤维化药物治疗的IPF患者(绿色)和未接受抗纤维化药物治疗的IPF患者(紫色)的肺功能下降程度。

随着时间的推移，抗纤维化治疗可能会减少呼吸短促、减轻咳嗽的严重程度，但这些益处并不是在所有参与研究的人身上都能看到的。部分研究表明，接受抗纤维化药物治疗的患者可能需要减少住院次数，此外，服用这些药物的人可能比不服用这些药物的人活得更长。同时服用这两种药物尚未得到充分研究，目前还不清楚联合使用是否会带来额外的好处或坏处。

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如何服用吡非尼酮(品牌名称为Esbriet?)，会发生什么副作用?

服用吡非尼酮的IPF患者通常每天三次随餐服用片剂或胶囊。开始时服用毫克的药片或胶囊，每天三次，然后逐渐增加剂量到毫克，每天三次。在此期间，医生会