青少年急进型间质性肺病（RP-ILD）的发病率很低，然而一旦发生在皮肌炎患儿（JDM）身上，则会出现较高的死亡率。因此，早期发现及诊断RP-ILD并采取相关治疗措施对降低JDM的死亡率十分关键。

来自日本北海道大学医学部研究生院儿科学的IchiroKobayashi教授近期开展了一项研究，以期找到JMD患者体内RP-ILD的早期临床及实验室指标。该项研究成果于年10月发表在Rheumatology杂志上。

研究团队回顾性评估了54名JDM病人的临床记录：其中，10名RP-ILD病人（7名死亡，3名存活）、19名慢性ILD、24名无ILD。三组病人在肌病方面无差异，同时对这些病人进行常规CT及ELISA检查血清学指标。

HRCT结果显示病人之间的差异较大，但很难区分RP-ILD与慢性ILD患者。抗黑色素瘤变异相关基因5（MDA5）抗体结果显示8名RP-ILD为阳性，14名慢性ILD中有10名亦为阳性。RP-ILD组病人血清抗MDA5抗体、铁蛋白、6-型肺泡细胞表面抗原（KL-6）、IL-18的水平均高于慢性ILD及无ILD的JMD患者。

因此该研究认为血清中高水平（如ELISA检测结果＞单位）的IL-18、KL-6、铁蛋白以及抗MDA5抗体与RP-ILD有关，这四项指标可在早期强化治疗时用作RP-ILD的指示物。肺巨噬细胞以及针对MDA5的自身抗体可能与JDM病人伴发RP-ILD有关。

拓展阅读

JMD的典型症状为皮疹及肌无力，每年约有~万儿童患此病，运用皮质醇以及免疫抑制剂治疗将该病的死亡率有效降低了1-5%。研究发现，同时患有RP-ILD是JDM患者死亡的主要原因，致死率高达50%，然而一般情况下JMD同时伴有RP-ILD的患者中仅有2~14%的人能被正确诊断。