李硕刘传合宋欣张艳涛

首都儿医院哮喘防治中心与肺功能室

主诉：咳嗽8周，进行性气短、乏力7周

现病史：入院前8周无明显诱因出现流涕，刺激性干咳，呈连续性，在当地按“呼吸道感染”予以抗生素治疗，1周后上述症状减轻，但出现气短、无力，由最初长时间行走或上楼梯后出现双下肢无力，到平地短时间行走后乏力，气短，不能上学。4周后稍久立、久坐后即气短明显，日常生活需在家人帮助下完成。5医院，胸片示双肺弥漫性模糊斑片影，左下肺融合成片状，诊断“肺炎”。给予头孢曲松静点8天,肺部啰音减少，但呼吸困难无减轻，换用万古霉素治疗7天，同时加用丙种球蛋白2天，地塞米松7.5mg/d静滴7天，上述症状缓解，治疗第11天体温正常，肺部啰音消失，但吸氧下查SaO%，离氧后呼吸急促、缺氧严重。

体格检查：神志清楚，精神反应弱，呼吸浅促，72次/min，鼻翼搧动，口周轻度紫绀，甲床轻度紫绀，杵状指征（-）。咽部无红肿，扁桃体无肿大，双肺呼吸音对称，未闻及干、湿性啰音，心、腹检查未见异常，肌力、肌张力正常，神经系统检查，生理反射正常引出，病理反射阴性。

既往史：无殊

个人史及家族史：无殊

辅助检查：

血常规：WBC12.58x/L,N0.,Hbg/L,RBC5.49x/L。

ASO:IU/mL,补体C4↓,IgG↑,IgM↑。

心肌酶谱和肌钙蛋白I正常。ANA、ENA7项：（-）。

动脉血气分析：pH7.44、PO.33mmHg、PCO.41mmHg、SaO.6%。

血TB-AB：（-）；痰涂片：见G-杆菌、G+球菌痰培养：无特殊致病菌生长。

血培养：无细菌生长。

肺功能检测：混合性通气功能障碍（图1）

胸片：两肺纹理粗，弥漫性模糊斑片影，以两下肺为甚，左下肺融合成片状。两侧肺门影不大，肋膈角锐利。心脏不大。印象：间质性肺炎。

图1患儿间质性肺炎急性期肺功能检测结果,患儿FVC降低最为明显，表现为以限制为主的通气功能异常。

图2患儿治疗3月后复查肺能，显示典型限制性通气功能障碍。肺活量降低，而流速升高。

图3患儿治疗1年后复查肺功能，未见异常。

诊断：间质性肺炎

1）间质性肺炎患者通常表现为限制性通气功能障碍，本病例患儿VC占预计值34.3%，FVC占预计值35.4%，FEV1占预计值39.0%，明显降低，而FEV1/FVC为94.8，比值增大，PEF占预计值45.3%，FEF25占预计值50.5%，FEF50占预计值35.7%，FEF75占预计值34.0%，MMEF75-25占预计值39.6%，呼气各点流速受限均在70%以下，具有VC明显下降及FEV1/VC明显增加（85-90%以上）的特点，虽缺少TLC数据进一步证实确定，但符合“限制型通气障碍”的表现，同时患儿处于肺炎进行期，双肺呈现弥漫性模糊斑片影，以两下肺为甚，左下肺融合成片状，病变范围难免涉及末端气道和部分细支气管，造成部分气道阻塞，因此表现为以限制为主的通气功能异常。2）临床怀疑间质性疾病，如有条件应进行肺弥散功能检测，因为间质性肺炎可导致弥散膜增厚，肺一氧化碳弥散（DLco）降低，从而更客观地为临床诊断提供依据。当时患儿就诊时本院尚未开展肺弥散功能测定，待患儿2年后复查时，进行了弥散功能测定，DLco占预计值97%，已恢复正常水平。遗憾的是，没能获得患儿急性期的弥散功能资料。3）患儿依从性良好，正规治疗3个月、1年后均随诊复查，3月时表现为典型的限制性通气障碍。1年后通气功能达到完全正常。符合间质性肺炎的疾病恢复过程，与临床表现相对应。对于严重肺部疾病的随诊，肺功能的恢复和监测具有重要意义。

本期编辑整理（秦强焦伟伟)