别把间质肺ILD当绝症

时间:2020-9-3来源:本站原创 作者:佚名 点击: 61 次
北京中科白瘕风 http://m.39.net/pf/bdfyy/bdfzd/

随着网络信息时代的发展,近年来网络上常有文章说间质肺是绝症,不可治愈。事实上,间质肺是一大类疾病,包括多种,很多类型都是可以缓解甚至治愈的,只有少部分病种无法逆转。

间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和肺泡周围组织,以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本,以渐进劳力性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现及影像为双肺弥漫性阴影特征的异质性疾病群。

第一类:

胶原血管性疾病等原因引起的间质肺也称之为结缔组织病CTD,这类疾病是由于免疫系统对自身发起攻击造成的病变,包括:类风湿性关节炎RA、系统性硬化SSc、干燥综合征SS、肌炎/皮肌炎PM/DM、系统性红斑狼疮SLE等。这些疾病通常侵犯关节、腺体、肾脏等组织和器官,很多时候也会侵犯到肺部,导致各种各样的肺部病变,最常见的就是间质性肺炎ILD。这类CTD引起的间质肺其实大部分是可以治疗和控制的,主要治疗药物包括激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物吡非尼酮等。

第二类:

间质性肺炎中有一种特发性肺纤维化(IPF),其预后极差,发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。被称之为“不是癌症的癌症”。

第三类:

原因不明的间质肺。又称之为特发性间质性肺炎IIP,包括7种类型:非特异性间质性肺炎NSIP、呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎RB-ILD、淋巴细胞间质性肺炎LIP、脱屑性间质性肺炎DIP、急性间质性肺炎AIP、隐源性机化性肺炎COP、特发性肺纤维化IPF以及一些少见的类型,如图所示:

这其中除了急性间质性肺炎AIP和特发性肺纤维化IPF比较凶险,治疗困难外,其他类型都有治疗缓解的机会,特别是吸烟相关的类型--呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎以及脱屑性间质性肺炎,在戒烟后有自行缓解的倾向。

即使被视为“不是癌症的癌症”的特发性肺纤维化IPF,也有一部分人是可以长期生存的,因人而异。过去认为特发性肺纤维起病隐匿,出现症状时病情已经比较严重,但目前,这一观点已经发生变化,认为其可分为三种亚型:1、一种是确实发展较快,很难逆转;2、另外一种是症状渐渐加重,变现为亚急性进展;3、还有一种病情稳定,只要没有肺部感染以及心力衰竭等并发症原因,通常可以长期生存,特别是有加用抗纤维化药物如吡非尼酮,提高免疫力,呼吸操等综合治疗后,可以长期避免急性加重风险。

总之,认为得了间质肺是绝症这个观点肯定是不正确的,这个观点已经落伍了,随着对疾病的认知,会有更多的治疗方法出现,给病人带去福音。

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